دزآزما

محقق : رحیم پور

ساختار شیمیایی

ساختار اسفنگومیلین شامل یک واحد سرامید و فسفریل کولین است که به جایگاه 1 متصل شده است.از آنجائیکه فسفوریل کولین وسرامید بارهای مثبت و منفی دارند لذا درHPفیزیو لوژیک، مولکول اسفنگومیلین خنثی میباشد. اسید های چرب معمولی که در اسفنگومیلین وجود دارند اغلب پالمتیک اسید(C16)استئاریک اسید(C18)

لینگو سریک اسید(C24).ونرونیک اسید(C24) میباشد. اسفنگومیلین دد غشای میلین اغلب دارای لیگنوسریک اسید ونرونیک اسید می باشد.در حالی که ماده خاکستری مغزعموما دارای استئاریک اسید است.

روشهای طبقه بندی:

اسفنگومیلین در گروه لیپیدها وجزو اسفنگولیپیدها  طبقه بندی می شود که در این گروه علاوه بر اسفنگومیلین٬اسفنگوزین٬ گلیکو اسفنگو لیپیدها٬ گلوبوزیدها٬ گانگلیوزیدهاو.سر برزویدها قرار می گیرد..

نقش بیو شیمیایی:

اسفنگومیلین یک بخش اصلی در غشای سلول های جانوری است و می تواند بیش از 50%چربی ها را در بافت های خاص تشکیل دهد. برای مثال این ماده 10%چربی های مغز را تشکیل می دهد.و چربی عمده  در اریتروسیتها در اغلب نشخوارکنندگان است. اسفنگومیلین در غشای پلاسما غلظت بیشتری دارد

اسفنگومیلین در جایگاه 2 یک اتصال آمیدی و در جایگاه 3 یک اتصال هیدروکسیل دارند. که می تواند در اتصالات هیدروژن شرکت کند در حالیکه اتصالات دو گانه نیز در واکنش های بین مولکولی در غشا قابل رویت است.مشخص شده است اسفنگومیلین وکلسترول وابستگی زیادی به هم دارند.ومعمولا با یکدیگر در غشا  قرار می گیرند.علاوه بر آن مدارکی جمع آوری شده است که پیشنهاد می کند متابو لیسم کلسترول و اسفنگومیلین با یکدیگر هماهنگ است، وبه ویژه اینکه اسفنگومیلین توزیع کلسترول را در سلول ها کنترل می کند. در حیوانات اسفنگومیلین منبع اصلی سرامید است.

نحوه دفع متابولیت:

اسفنگو میلیناز باعث تجزیه اسفنگومیلین می شود که کاهش فعالیت آن باعث بروز بیماری نیمن پیک می شود که ناشی از انباشتگی اسفنگومیلین در سلول ها و بافت هاست. این آنزیم باعث می شود اسفنگومیلین به سرامید  وفسفوریل کولین تجزیه گردد.و در صورت فقدان آن اسفنگومیلین حتی بیش از 50 برابر  حالت طبیعی دربافت جمع می شود.مخصوصا دربافت مغز و کبد وطحال این بیماران تجمع زیاد است.سرامیدی که از تجزیه اسفنگومیلین حاصل می شود در هموستاز کلسترول نقش دارد.

منابع:

کتاب بیو شیمی دولین

سایت:دانشگاه علوم پزشکی مازندران(گزارش دو مورد بیماری نیمن پیک در ایران)

سایت:

Sphingo  myelin and related lipids

wikipedia→sphingolipide→sphingomyelin

biochemical studies in nimann-pick disease.