آرشیو مجله ی scientific American از سال 1993 تا 2009 در 5 قسمت :

http://www.saladdownload.com/dl/mrdphysics/HITMA.SAMC19932009.part1.rar

http://www.saladdownload.com/dl/mrdphysics/HITMA.SAMC19932009.part2.rar

http://www.saladdownload.com/dl/mrdphysics/HITMA.SAMC19932009.part3.rar

http://www.saladdownload.com/dl/mrdphysics/HITMA.SAMC19932009.part4.rar

http://www.saladdownload.com/dl/mrdphysics/HITMA.SAMC19932009.part5.rar

کاتابولیسم اسکلت کربنی اسیدهای آمینه

اسکلت کربنی اسیدهای آمینه می‌تواند به کربوهیدرات‌ها و چربی‌ها تبدیل گردد. به اسیدهای آمینه‌ای که به استیل کوآ و استواستیل کوآ تبدیل شوند، کتوژنیک گفته می‌شود. در مقابل به اسیدهای آمینه‌ای که به پیروات، – کتوگلوتارات، سوکسینیل کوآ، فومارات و اگزالواستات تبدیل می‌شوند، گلوکوژنیک اتلاق می‌گردد. دو اسید آمینه لوسین و لیزین فقط کتوژنیک هستند. چهار اسید آمینه ایزولوسین، فنیل آلانین، تریپتوفان و تیروزین توانایی تبدیل شدن به گلوکز و استیل کوآ یا استواستیل کوآ را دارند که به آنها کتوژنیک و گلوکوژنیک می‌گویند.

اسیدهای آمینه از راه‌های مختلف می‌توانند وارد مسیرهای سنتز گلوکز یا چربی‌ها شوند. حذف شدن نیتروژن عامل آمین معمولاً اولین واکنش کاتابولیک است. در اثر این ترانس آمیناسیون ترکیبات واسطی ایجاد می‌شوند که می‌توانند مسیرهای متابولیسمی مختلفی را طی کنند.

آسپاراژین و اسید آسپارتیک: آسپاراژین و اسید آسپارتیک در اثر ترانس آمیناسیون تولید اگزالواستات می‌کنند. اگزالواستات از مواد واسط در چرخه کربس و مسیر گلوکونئوژنز است، به همین سبب این دو اسید آمینه می‌توانند در پایان به گلوکز تبدیل شوند.

گلوتامین و اسید گلوتامیک: مسیر کاتابولیسم گلوتامین و اسید گلوتامیک تا حد زیادی مشابه مسیر آسپاراژین و اسید آسپارتیک می‌باشد با این تفاوت که در این مسیر به جای اگزالواستات، آلفا- کتوگلوتارات تولید می‌شود. ماده اخیر از مواد اخیر از مواد واسط در چرخه کربس بوده و به همین سبب این دو اسید آمینه توانایی تبدیل شدن به گلوکز را دارند.

پرولین: پرولین جزء اسیدهای آمینه‌ای است که مستقیماً ترانس آمینه نمی‌گردد. این اسید آمینه ابتدا به دهیدروپرولین تبدیل می‌شود که پس از چند واکنش آنزیمی به گلوتامات و آلفا- کتوگلوتارات تبدیل می‌شود. به همین دلیل پرولین در خانواده اسیدهای آمینه گلوکوژنیک طبقه‌بندی می‌گردد.

آرژینین: آرژینین تحت اثر آنزیم آرژیناز ابتدا به اسید آمینه اورنیتین تبدیل می‌گردد. اورنیتین در اثر ترانس آمیناسیون به گلوتامات- گاما- سمی آلدئید تبدیل می‌شود. ادامه مسیر مشابه روندی است که در کاتابولیسم پرولین رخ می‌دهد.

هیستیدین: در اثر دآمیناسیون هیستیدین ماده‌ای به نام اوروکانات تشکیل می‌گردد. این ماده پس از طی چند واکنش آنزیمی ابتدا به گلوتامات سپس به آلفا- کتوگلوتارات تبدیل می‌شود. در مسیر کاتابولیسم هیستیدین ماده‌ای به نامN – فورمیمینوگلوتامات (figlu) تولید می‌شود. در صورتی که بدن با کمبود اسیدفولیک مواجه شود، میزان دفع این ماده از طریق ادرار افزایش می‌یابد.

سرین: سرین عمدتاً توسط آنزیم سرین هیدروکسی متیل ترانسفراز به گلیسین تجزیه می‌گردد.

گلیسین نیز به طور عمده در یک مسیر غیرقابل برگشت توسط مجموعه گلیسین سنتتاز شکسته می‌گردد.

همچنین سرین توسط آنزیم سرین دهیدراتاز می‌تواند به پیروات تبدیل شود.

سیستئین: سیستئین از دو مسیر کاتابولیزه می‌شود. محصول نهایی در هر دو مسیر پیروات است.

الف) مسیر اکسیداتیو مستقیم:

ب) مسیر ترانس آمیناسیون

سیستین در پستانداران اغلب توسط آنزیم سیستئین ردوکتاز به سیستئین تبدیل شده و سیستئین نیز طی یکی از روندهای فوق کاتابولیزه می‌گردد.

ترئونین: ترئونین توسط آنزیم آدولاز به استالدئید و گلیسین شکسته می‌شود. گلیسین می‌تواند از طریق سرین در پایان به پیروات تبدیل شود. همچنین استالدئید در انتها به استیل کوآنزیم A تبدیل می‌گردد. به همین دلیل ترئونین جزء اسیدهای آمینه گلوکوژنیک طبقه‌بندی می‌شود، زیرا توانایی تبدیل شدن به پیروات و استیل کوآنزیم A را دارد.

تیروزین: در بین اسیدهای آمینه کاتابولیسم تیروزین یکی از پیچیده‌ترین روندهای کاتابولیک است. در طول این مسیر اختلالات آنزیمی زیادی به چشم می‌خورد. تیروزینمی و آلکاپتونوری از شایعترین این اختلالات هستند.

فنیل آلانین: در شرایط طبیعی مهمترین مسیر متابولیسمی فنیل آلانین از طریق تبدیل شدن به تیروزین است. در بیماری فنیل کتونوری (PKU) به علت نقص آنزیم فنیل آلانین هیدروکسیلاز این مسیر مسدود شده و راه‌های جانبی فعال‌تر می‌گردند.

لیزین: لیزین جزء اسیدهای آمینه‌ای است که ازت‌های آن در ترانس آمیناسیون شرکت نمی‌کنند. لیزین پس از طی چندین واکنش آنزیمی در انتها به گلوتاریل کوآنزیم A تبدیل می‌شود که این ماده نیز پس از چند واکنش به و تجزیه می‌شود.

تریپتوفان: مسیر کاتابولیسم تریپتوفان از برخی جهات شبیه مسیر کاتابولیسم لیزین می‌باشد. اولین آنزیم طی روند کاتابولیسم تریپتوفان آنزیم تریپتوفان اکسیژناز یا تریپتوفان پیرولاز است. نقص این آنزیم سبب بیماری هارت ناپ می‌گردد. محصول نهایی کاتابولیسم تریپتوفان نیز و است.

متیونین و اسیدهای آمینه شاخه‌دار: سوکسینیل کوآنزیم A محصول نهایی مهم کاتابولیسم متیونین، ایزولوسین و والین می‌باشد. سوکسینیل کوآنزیم A از مواد واسط در چرخه کربس است. به همین دلیل این اسیدهای آمینه توانایی تبدیل شدن به گلوکز را دارند. از بین اسیدهای آمینه شاخه‌دار لوسین در انتها به بتا ـ هیدروکسی بتا ـ متیل گلوتاریل کوآنزیم A (HMG-CoA) تبدیل می‌شود. HMG-CoA ماده واسط در سنتز کلسترول و اجسام کتونی است. به همین علت لوسین اسید آمینه‌ای است که فقط کتوژنیک می‌باشد.

اختلال در کاتابولیسم اسیدهای آمینه شاخه‌دار سبب بیماری شربت‌افرا (Maple Syrup) می‌گردد. بوی ادرار این افراد شبیه بوی شیره درخت افرا می‌شود.

متیونین همچنین می‌تواند به کمک ATP، S– آدنوزیل متیونین (SAM) را تولید کند که مهمترین دهنده ریشه متیل در بدن است.

هوموسیستئین: این اسید آمینه در ساختمان پروتئین‌ها به کار نرفته است و از متابولیسم متیونین حاصل می‌گردد. در طبقه‌بندی اسیدهای آمینه جزء اسیدهای آمینه گوگرددار تقسیم‌بندی می‌شود.

در مسیر متابولیسم متیونین ـ هوموسیستئین علاوه بر آنزیم‌های فوق به آنزیم متیل تتراهیدروفولات ردوکتاز نیز نیاز می‌باشد. ویتامین ، اسیدفولیک و در این مسیر نقش کوآنزیمی دارند.

افزایش هوموسیستئین می‌تواند علت ارثی یا اکتسابی داشته باشد. نقص آنزیمی به ویژه آنزیم‌های سیستاتیونین سنتتاز و متیل تتراهیدروفولات ردوکتاز از علل ارثی افزایش هوموسیستئین خون است. کمبود ویتامین‌های ، و اسیدفولیک از عوامل اکتسابی افزایش هوموسیستئین خون می‌باشند.

نیتریک اکسید (NO): NO ملکولی با خواص منحصر به فرد است. این مولکول به راحتی از غشاء عبور می‌کند و اعمال گوناگونی را در بدن انجام می‌دهد. NO در بدن از اسید آمینه L– آرژینین حاصل می‌گردد. یکی از مهمترین نقش‌های نیتریک اکسید عمل انبساط عروق (وازودیلاتوری) است.

دکربوکسیلاسیون اسیدهای آمینه

از دکربوکسیلاسیون اسیدهای آمینه، آمین‌هایی با اعمال تخصص یافته حاصل می‌گردند. کوآنزیم تمام آنزیم‌های دکربوکسیلاسین اسیدهای آمینه فسفات پیریدوکسال (شکل فعال ویتامین ) است. در اینجا تعدادی از مهمترین محصولات حاصل از دکربوکسیلاسیون اسیدهای آمینه را مرور می‌کنیم.

دکربوکسیلاسیون اسید آسپارتیک: در میکروارگانیسم‌ها بتا ـ آلانین از آلفا ـ دکربوکسیلاسیون اسیدآسپارتیک حاصل می‌گردد.

مسیرهای تجربه اسیدهای آمینه

مسیرهای کاتابولیسم اسیدهای آمینه، در مجموع، به طور طبیعی تنها 10% تا 15% تولید انرژی را در بدن انسان شامل می‌گردند؛ این مسیرها به اندازه گلیکولیز و اکسیداسیون اسیدهای چرب فعال نمی‌باشند. جریان این مسیرها نیز برحسب تعادل بین نیاز به اسیدهای آمینه در فرآیندهای بیوسنتتیک و موجود بودن یک اسید آمینه خاص، به میزان قابل توجهی متفاوت می‌باشد. 20 مسیر کاتابولیک تنها به پنج محصول ختم می‌شوند که تمامی آنها وارد چرخه اسید سیتریک می‌گردند. از اینجا به بعد، اسکلتهای کربنی ممکن است در گلوکونئوژنز یا کتوژنز شرکت نموده و یا به طور کامل به یا اکسیده گردند.

تمامی یا قسمتی از اسکلت کربنی ده اسید آمینه نهایتاً به استیل‌کوآ تجزیه می‌شوند. پنج اسید آمینه به – کتوگلوتارات، چهار اسید آمینه به سوکسینیل کوآ، دو اسید آمینه به فومارات و دو اسید آمینه به اگزالواستات تبدیل می‌گردند. مسیرهای خاص هر 20 اسید آمینه در اشکالی خلاصه شده‌اند و هر کدام از آنها در یک نقطه ورودی اختصاصی وارد چرخه اسید سیتریک می‌شوند. در این دیاگرامها، اتم‌های کربن ورودی به چرخه اسید سیتریک، نشان داده شده‌اند. توجه نمایید که تعدادی از اسیدهای آمینه بیش از یک بار نمایش داده شده‌اند که سرنوشت‌های مختلف قسمت‌های متفاوت اسکلت کربنی آنها را منعکس می‌نماید. به جای بررسی هر مرحله از هر مسیر کاتابولیسم اسیدهای آمینه، بعضی از واکنشهای آنزیمی که از نظر مکانیسم و اهمیت پزشکی ذکر آنها ارزش دارد، به طور خاص مورد برسی قرار می‌گیرند.

بسیاری از کوفکتورهای آنزیمی، نقش‌های مهمی را در کاتابولیسم اسیدهای آمینه ایفاء می‌نمایند.

انواع مختلفی از نوآرایی‌های شیمیایی جالب توجه در مسیرهای کاتابولیک اسیدهای آمینه رخ می‌دهد. شروع بحث با مسیرهایی مفید خواهد بود که کلاسهایی از واکنشها را نشان می‌دهند که تکرار شده و نقش کوفکتورهای آنزیمی خود را معرفی می‌نمایند. تاکنون یک کلاس مهم، یعنی واکنشهای ترانس‌آمیناسیون نیازمند پیریدوکسال فسفات، را مورد توجه قرار داده‌ایم. نوع معمول دیگری از واکنشها در کاتابولیم اسیدهای آمینه، شامل انتقالات یک کربنه می‌باشد که به کمک یکی از کوفکتورهای بیوتین، تتراهیدروفولات و S– آدنوزیل متیونین به انجام می‌رسند. این کوفکتورها، گروه‌های یک کربنه را با وضعیتهای مختلف اکسیداسیون منتقل می‌نمایند: بیوتین کربن را در اکسیده‌ترین حالت، یعنی ، منتقل می‌نماید. تتراهیدروفولات گروه‌های یک کربنه را در حالات اکسیداسیون حد واسط و گاهی به صورت گروه‌های متیل انتقال می‌دهد؛ و S– آدنوزیل متیونین گروه‌های متیل، احیاء شده‌ترین وضعیت کربن، را انتقال می‌دهد. دو کوفکتور اخیر اهمیت خاصی در متابولیسم اسیدهای آمینه و نوکلئوتیدها دارند.

تتراهیدروفولات () از پترین استخلاف شده (5- متیل پترین)، پارا ـ آمینوبنزوات و قسمتهای گلوتامینی تشکیل شده است. این کوفکتور در باکتریها سنتز می‌گردد. شکل اکسیده این ترتیب، یعنی فولات، برای پستانداران به عنوان ویتامین مطرح بوده که طی دو مرحله توسط دی‌هیدروفولات ردوکتاز به تتراهیدروفولات تبدیل می‌گردد. گروه یک کربنه انتقالی، در هر کدام از سه حالات اکسیداسیون، به ازت 5 یا ازت 10 و یا هر دو، متصل می‌گردد. احیاء شده‌ترین شکل کوفکتور، یک گروه متیل را حمل نموده، شکل اکسیده‌تر حامل ی گروه متیلن بوده و اکسیده‌ترین حالت یک گروه متنیل، فرمیل و یا فورمیمینو را منتقل می‌نماید. اکثر اشکال تتراهیدروفولات قابل تبدیل به یکدیگر بوده و به عنوان دهنده‌های واحدهای یک کربنه در انواع مختلفی از واکنشهای متابولیکی شرکت می‌نمایند. منبع اصلی واحدهای یک کربنه برای تتراهیدروفولات، کربنی است که در هنگام تبدیل سرین به گلیسین برداشت شده و تولید ، متیلن تتراهیدروفولات می‌نمایند.

هر چند تتراهیدروفولات می‌تواند یک گروه متیل را بر روی ازت 5 خود حمل نماید، این پتانسیل انتقال گروه متیل برای اکثر واکنشهای بیوسنتتیک کافی نمی‌باشد. S– آدنوزیل متیونین (adoMet)، کوفکتور ترجیحی برای انتقالات بیولوژیکی گروه متیل می‌باشد. این کوفکتور از ATP و متیونین در حضور متیونین آدنوزیل ترانسفراز سنتز می‌گردد. این واکنش از این نظر غیرمعمول است که اتم سولفور نوکلئوفیل متیونین به کربن َ5 قسمت ریبوزی ATP، بجای یکی از اتمهای فسفر، حمله می‌نماید. در نتیجه، تری‌فسفات رها شده که بر روی آنزیم به Pi و PPi شکسته شده و خود PPi بعداً توسط پیروفسفاتاز معدنی تجزیه می‌گردد؛ از اینرو، طی این واکنش سه پیوند، شامل دو پیوند پرانرژی، شکسته می‌شود. تنها واکنش شناخته شده دیگر که طی آن تری‌فسفات از ATP جدا می‌گردد، در سنتز ویتامین رخ می‌دهد.

انتقال گروه متیل از S– آدنوزیل متیونین به یک گیرنده، همراه با تولید S– آدنوزیل هموسیستئین می‌باشد (مرحله2) که بعداً به هموسیستئین و آدنوزین تجزیه می‌گردد (مرحله 3). با انتقال یک گروه متیل به هموسیستئین در واکنشی با حضور متیونین سنتاز، متیونین مجدداً تولید می‌گردد (مرحله 4) و برای تکمیل یک چرخه متیل فعال شده، متیونین مجدداً به S– آدنوزیل متیونین تبدیل می‌شود.

یک شکل معمول متیونین سنتاز در باکتریها از متیل تتراهیدروفولات به عنوان دهنده متیل استفاده می‌نماید. شکل دیگر این آنزیم که در باکتریها و پستانداران وجود دارد، از متیل تتراهیدروفولات و یا متیل کوبالامین مشتق از ویتامین بهره می‌برد. این واکنش و نوآرایی L– متیل مالونیل کوآ به سوکسینیل کوآ، تنها واکنشهای شناخته شده وابسته به کوآنزیم در پستانداران می‌باشند. در کمبود ویتامین ، بعضی از علائم را می‌توان نه تنها با تجویز ، بلکه همچنین با فولات، تخفیف داد. گروه متیل کوبالامین از متیل تتراهیدروفولات مشتق می‌گردد. از آنجایی که واکنش تبدیل شکل ،  متیلن به شکل متیل تتراهیدروفولات غیرقابل برگشت می‌باشد، در صورت وجود کمبود کوآنزیم برای سنتز متیل کوبالامین، گیرنده دیگری برای گروه متیل متیل تتراهیدروفولات وجود نخواهد داشت و فولات‌های متابولیک به شکل بدام می‌افتند. پنهان شدن فولات به این شکل، ممکن است علت بعضی از علائم بیماری کم‌خونی کشنده ناشی از کمبود ویتامین باشد. هر چند نمی‌دانیم که آیا این تنها اثر کمبود ویتامین است.

تتراهیدروبیوپترین، کوفکتور دیگر متابولیسم اسیدهای آمینه، مشابه قسمت پترین تتراهیدروفولات بوده ولی در انتقالات یک کربنه شرکت نداشته و در واکنش‌های اکسیداسیون همکاری دارد. این نحوه عمل را در بحث تجزیه فنیل‌آلانین مورد توجه قرار خواهیم داد.

ده اسید آمینه به استیل‌کوآ تجزیه می‌گردند.

اسکلت کربنی ده اسید آمینه می‌توانند بعد از تولید استیل‌کوآ وارد چرخه اسید سیتریک شده و یا در سنتز اسیدهای چرب مورد استفاده قرار گیرند. پنج اسید آمینه از این ده مورد، از طریق پیروات به استیل‌کوآ تبدیل می‌گردند که می‌توانند در سنتز گلوکز نیز شرکت کنند. پنج اسید آمینه دیگر مستقیماً به استیل‌کوآ و یا به استواستیل کوآ تجزیه شده که بعداً به استیل‌کوآ تبدیل می‌شوند.

پنج اسید آمینه‌ای که به پیروات تبدیل می‌شوند، شامل آلانین، تریپتوفان، سیستئین، سرین و گلیسین می‌باشند. در بعضی از موجودات، ترئونین نیز به استیل‌کوآ تجزیه می‌شود؛ همانطور که بعداً شرح داده خواهد شد، ترئونین در انسان به سوکسینیل کوآ تجزیه می‌گردد. آلانین بدنبال ترانس آمیناسیون با – کتوگلوتارات، مستقیماً تولید پیروات نموده و شکسته شدن زنجیر جانبی تریپتوفان همراه با تولید آلانین و بنابراین پیروات می‌باشد. تبدیل سیستئین به پیروات طی دو مرحله، شامل برداشت اتم سولفور و ترانس آمیناسیون، صورت می‌پذیرد. سرین دهیدراتاز تبدیل سرین به پیروات را کاتالیز می‌نماید. هر دو گروه – هیدروکسیل و – آمینو سرین در این واکنش وابسته به پیریدوکسال فسفات، برداشت می‌گردد.

گلیسین دارای دو مسیر می‌باشد. در مسیر اصلی باکتریایی، گلیسین با افزودن یک گروه هیدروکسی متیل توسط آنزیم به سرین تبدیل می‌گردد. این واکنش توسط سرین هیدروکسی متیل ترانسفراز کاتالیز شده و نیاز به کوآنزیم‌های تتراهیدروفولات و پیریدوکسال فسفات دارد. در مسیر دوم که در حیوانات غالب است، گلیسین متحمل تجزیه اکسیداتیو به ، و یک گروه متیلن () می‌گردد. این واکنش که بسادگی قابل برگشت می‌باشد، توسط گلیسین سنتاز کاتالیز شده و نیاز به تتراهیدروفولات به عنوان گیرنده گروه متیلن دارد. در این مسیر تجزیه اکسیداتیو، دو اتم کربن گلیسین وارد چرخه اسید سیتریک نمی‌شوند. یک کربن به صورت از دست رفته و اتم کربن دیگر به گروه متیلن ، متیلن تتراهیدروفولات، یک دهنده گروه یک کربنه در بعضی مسیرهای بیوسنتتیک خاص، تبدیل می‌شود.

قسمتهایی از اسکلت کربنی شش اسید آمینه، شامل تریپتوفان، لیزین، فنیل آلانین، تیروزین، لوسین و ایزولوسین، تولید استیل‌کوآ یا استواستیل کوآ و یا هر دو را می‌نمایند؛ سپس ترکیب اخیر به استیل‌کوآ تبدیل می‌گردد. بعضی از مراحل نهایی موجود در مسیرهای تجزیه‌ای لوسین، لیزین و تریپتوفان مشابه اکسیداسیون اسیدهای چرب می‌باشد. مسیرهای تجزیه‌ای دو اسید آمینه از این شش مورد، نیاز به توجه خاص دارند.

تجزیه تریپتوفان، پیچیده‌ترین مسیر در کاتابولیسم اسیدهای آمینه در بافت‌های حیوانی می‌باشد؛ قسمتهایی از تریپتوفان (شش کربن از کل کربنهای آن)، طی دو مسیر متفاوت، یکی از طریق پیروات و دیگری از طریق استواستیل‌کوآ، تولید استیل‌کوآ می‌نمایند. بعضی از ترکیبات واسط موجود در کاتابولیسم این اسیدهای آمینه، پیش‌سازهایی برای سنتز بیومولکول‌های دیگر، شامل نیکوتینات به عنوان پیش‌ساز NAD و NADP در حیوانات، سروتونین به عنوان یک نوروترانسمیتر در مهره‌داران و اندول‌استات به عنوان یک فاکتور رشد در گیاهان، می‌باشند. جزئیات بعضی از این مسیرهای بیوسنتتیک در فصل 22 بیشتر شرح داده می‌شود.

بررسی تجزیه فنیل‌آلانین اهمیت دارد، زیرا همانطور که در قسمت پائین شرح داده می‌شود، نقص‌های ژنتیکی آنزیم‌های شرکت کننده در این مسیر منجر به بیماریهای متعدد ارثی در انسان می‌شوند. فنیل‌آلانین و تیروزین به عنوان محصول اکسیداسیون آن (هر دو 9 کربنه)، به دو قطعه تجزیه می‌شوند که هر دو می‌توانند وارد چرخه اسید سیتریک گردند: چهار اتم کربن به استواستات تبدیل شده که به استواستیل کوآ و بنابراین استیل کوا تبدیل می‌گردد و قطعه چهار کربنه دیگری به صورت فومارات آزاد می‌شود. بنابراین 8 کربن از 9 کربن این دو اسید آمینه وارد چرخه اسید سیتریک شده و کربن باقیمانده به صورت از دست می‌رود. فنیل آلانین، بعد از هیدروکسیلاسیون به تیروزین، به عنوان پیش ساز نورترانسمیتر دوپامین و هورمونهای نوراپی نفرین و اپی نفرین مترشحه از قسمت مرکزی غده فوق کلیوی، نیز عمل می‌نماید. ملانین، رنگدانه سیاه پوست و مو، نیز مشتقی از تیروزین می‌باشد.

آمینواسیدهای شا‌خه‌دار، استیل COA، استواستات یا پروفیونیل COA تولید می‌کنند.

تجزیه آمینواسیدهای شاخه‌دار بوسیله واکنشهایی انجام می‌شود که قبلاً در چرخه اسید سیتریک و اکسایش اسیدهای چرب با آنها آشنا شدیم. لوسین ترانس آمینه شده و به کتواسید معادل خود یعنی کتوایزو کاپروئات تبدیل می‌گردد. این کتواسید کمپلکس آنزیمی کتواسید دهیدروژناز مؤثر بر کتواسیدهای شاخه‌دار به طور اکسایشی به ایزو والریل COA دکربوکسیله می‌شود.

کتواسیدهای والین و ایزولوسین، دو آمینواسید دیگر با زنجیره آلیفاتیک شاخه‌دار، و نیز کتوبوتیرات مشتق شده از متیونین از سوبستراهای دیگر این آنزیم هستند. دکربوکسیله شدن اکسایشی این کتواسیدها، مشابه تبدیل پیرووات به استیل COA و کتوگلوتارات به سوکسینیل COA است. کتواسید دهیدروژناز مؤثر بر کتواسیدهای شاخه‌دار یک کمپلکس چند آنزیمی، همولوگ با پیرووات دهیدروژناز و کتوگلوتارات دهیدروژناز به شمار می‌آید. در حقیقت، اجزاء این آنزیمها که شکل اکسایش یافته لیپوآمید را باز تولید می‌کنند، یکسان هستند.

ایزووالریل COA مشتق شده از لوسین، دهیدروژنه شده تا متیل کروتونیل COA تولید گردد. این عمل اکسایش، به وسیله آنزیم ایزووالریل COA دهیدروژناز کاتالیز می‌شود. پذیرنده هیدروژن نظیر واکنش مشابه در اکسایش اسیدهای چرب که بوسیله استیل COA دهیدروژناز کاتالیز می‌گردد، FAD است. سپس متیل گلوتاکونیل COA از طریق کربوکسیله شدن متیل کروتونیل COA و یا هزینه هیدرولیزیک مولکول ATP تشکیل می‌گردد. همانطوریکه انتظار می‌رود، مکانیسم کربوکسیله کردن توسط متیل کروتونیل COA کربوکسیلاز شبیه مکانیسم پیرووات کربوکسیلاز و استیل COA کربوکسیلاز می‌باشد.

سپس متیل گلوتاکونیل COA جهت تشکیل 3- هیدروکسی 3- متیل گلوتاریل COA هیدراته می‌گردد که این متابولیت به استیل COA و استواستات سکسته می‌شود. این واکنش قبلاً در ارتباط با تشکیل اجسام کتونی از اسیدهای چرب مورد بحث قرار گرفته است.

مسیرهای تجزیه‌ای والین و ایزولوسین شبیه مسیر تجزیه لوسین می‌باشد. بعد از ترانس آمینه شدن و دکربوکسیله شدن اکسایشی جهت تشکیل مشتقات CoA، واکنشهای بعدی شبیه اکسایش اسیدهای چرب هستند. ایزولوسین، استیل CoA و پروپیونیل CoA ایجاد می‌کند در حالیکه والین و پروپیونیل CoA تولید می‌کند. تجزیه لوسین، والین و ایزولوسین، تأیید نکته‌ای است که قبلاً مورد تأکید قرار داده بودیم. تعداد واکنشهای موجود در متابولیسم زیاد است، اما انواع واکنشها نسبتاً کم است. تجزیه لوسین، والین و ایزولوسین توصیف جالب توجهی از سادگی و ظرافت اصول متابولیسم را فراهم می‌آورد.

مطلبی راجع به اسفنگولیپیدها از سیده آرزو افضل شهیدی …

اسفنگولیپیدها، مجموعه های لیپیدی هستند که ساختار هسته آنها به وسیله آمینو الکل بلند زنجیره اسفنگوزین1 تأمین می شود اسفنگوزین دارای 2 اتم کربن غیر مشابه است بیشترین غلظت اسفنگولیپیدها، در ماده سفید سیستم اعصاب مرکزی یافت شده است. اسفنگوزین از اسفنگانین (دی هیدرو اسفنگوزین)که خود از سرین و پالمیتوئیل ایجاد شده استف سنتز می شود. اسفنگوزین، پیش ساز سرامید است. (یک اسید چرب آمیدی مستق از اسفنگوزین) که ساختار مرکزی اسفنگولیپیدها را تامین می کند سرامید با عمل یک آنزیم سبکه آندوپلاسمی از دی هیدرواسفنگوزین و یک اسیل کوآی چرب بلند زنجیر، به وجود می آید سرامید یک جزء غشا سلولی نیست اما می توان گفت واسطه ای در سنتز و کاتابولیسم گلیکواسفنگولیپیدها و اسفنگومیلین محسوب می شود. اسفنگومیلین، ترکیب اصلی غشا سلول های بافت عصبی، یک فسفو لیپید است در فیزیولوژیک، خنثی می باشد. اسیدهای چرب معمولی که در اسفنگومیلین وجود دارند اغلب پالمیتیک اسید استئاریک اسید لینوسریک اسید ونورنیک اسید می باشند. . اسفنگومیلین در غشای میلین اغلب دارای لینگوسریک اسید و نرونیک اسید می باشد، در حالی که ماده خاکستری عموماً دارای استئاریک اسید است. ذخیره بیش از حد اسفنگومیلین در بیماری نیمن پیک ، زخ می دهد. کلاس های اساسی گیلکواسفنگولیپیدها عبارتند از: سربروزیدها، سولفاتیدها، گلوبوزیدها، و گانگلیوزیدها. سربروزیدها،سرامیدهای تک قندی هستند و معمولی ترین آنها، گالاکتوسربروزید و گلوکوسربروزیدها می باشند. بیشترین گالاکتوسربروزید در اشخاص سالم در مغز یافت شده است. در بیماری کراب مقادیری بالای گالاکتوسربروزید در ماده سفید رنگ ذخیره می شود و در بیماری کلودیستورفی گلوبوئید کمبود در گالاکتوسربروزید از ,با متصل می گردد. این سم،ترشح یون های کلرید را به لومن روده تحریک کرده و باعث اسهال ناشی از وبا می شودگانگلیوزیدها به سم های دیگری نیز، نظیر سیاه سرفه و ویروس های خاصی مثل آنفلونزا ممکن است متصل شوند. آنها ممکن است با تامین جایگاه های خاص تشخیصی در سطح سلول نقش اطلاعاتی در واکنش های بین سلولی بازی کنند چندین اختلال ذخیره چربی که تجمع گلیکواسفنگولیپیدهای محتوی سیالیک اسید را شامل می شود، وجود دارد. دو گانگلیوزید مهم که معمولاً درگیر این اختلالات هستند، (گانگلیوزیدوز ) و (بیماری تی- ساکس) می باشند. گانگلیوزیدوز ، یک بیماری اتوزومال مغلوب بوده و باعث آسیب عملکرد سایکوموتور، نارسایی مغزی، طحال و کبد و مرگ در نخستین سال های زندگی می شودگلیکواسفنگولیپیده، از طریق اندوسیتوز وارد سلول می شوند. تمام آنزیم هایی که برای فرآیند تجزیه ضرورت دارند در لیزوزوموجود دارند، لیزوزوم ها به وزیکول های اندوسیتوز شده جوش می خورند. آنزیم های لیزوزومی از طریق هیدرولیتیک و به شکل بازگشت ناپذیر سبب شکسه شدن پیوندهای خاص در گلیکواسفنگولیپیدها می شوند اسفنگولیپیدها در لیزوزوم های سلول های فاگوسیت کننده به ویژه سلول های کبدی یا ماکروفاژهای سیستم رتیکولواندوتلیال که به طور اولیه در کبد، طحال و مغز استخوان جا گرفته اند، تجزیه می شوند اصلی ترین سربروزیدها در مغز، گانگلیوزیدها می باشند و به ویژه در طول دوره کودکی، تخریب و بازسازی گانگلیوزیدها گسترده ا ست قسمت های مهم مسیرهای کاتابولیک در زیر خلاصه می شوند: 1) تمامی واکنش ها در لیزوزوم رخ می دهند. 2) آنزیم ها،هیدرولازند. 3) PH مطلوب این آنزیم ها در محدوده اسیدی است (5/5-5/3PH)4) بیشتر این آنزیم ها نسبتاً پایدارند و به صورت ایزوآنزیم می باشند 6) واسطه های نزدیک مسیر در یک مولکول قند، یک گروه سولفات با یک واحد اسید چرب، با هم تفاوت داشته و با جابجایی یک جزء مثل قند یا سولفات طی واکنش های برگشت پذیر شکل می گیرند. کاتابولیسم اسفنگولیپیدها به طور طبیعی آهسته پیش می رود و تمامی گلیکواسفنگولیپیدها و اسفنگومیلین،به اجزاء تشکیل دهنده خود تجزیه می شوند. در هر حال، وقتی فعالیت یکی از آنزیم های مسیر به طور قابل توجهی به علت اختلالات ژنتیکی کاهش یابد،سوبسترای آنزیم مورد نظر تجمع یافته و در لیزوزوم های بافت یعنی جایگاه مسیر کاتابولیسم اسفنگولیپیدها رسوب می کند. این اختلالات به اسفنگولیپیدوز معروفند. تظاهرات معمول بیماری های ذخیره لیپید عبارتند از: 1) معمولاً فقط تجمع اسفنگولیپیدها در ارگان های درگیر پیش می آید 2) قسمت سرامیدی به وسیله لیپید های ذخیره مختلف تقسیم شده است 3) طعت سنتز لیپیدهای ذخیره شده، طبیعی است 4) یک آنزیم کاتابولیک وجود ندارد و 5) نقص آنزیمی در تمام بافت ها اتفاق می افتد. تشخیص یک اسفنگولیپیدوز می تواند با بیوپسی بافت درگیر، که معمولاً مغز استخوان، کبد یا مغز است، و با توجه به زمینه های مرفولوژیک بر پایه تظاهرات ویژه ذخیره لیپید در بین لیزوزوم ها انجام می گیرد. سنجش فعالیت آنزیم تشخیص را تایید خواهد کرد. قسمت اعظم اسفنگولیپدها اتوزوم مغلوب بوده و بیماری فقط در حالت هموزیگوت با وجود نقص در هر دو آلل ایجاد می شود. سنجش آنزیمی می تواند به شناسایی ناقیلن یا هتروزیگوت ها کمک کند. در بیماری نیمن – پیک، آنزیم اسفنگومیلیناز دچار نقص است. بیماری تی – ساکس، شایع ترین شکل گانگلیوزیدز ، را می توان با استفاده از سوبسترای صناعی تشخیص داد. سلول های گانگلیون قشر مغزی در این اختلال کشنده، بلعیده شده و اغلب لیزوزوم ها دچار تراکم لیپید اسیدی گانگلیوزید می شوند.

به منظور آشنائی دانشجویان گرامی با موضوعات مهم و اساسی در مبحث قندها، تعدادی از نمونه تستها ارائه میشود:

تستهای مربوط به ساختار قندها در آزمون ورودی دوره کارشناسی ارشد بیوشیمی:

1- كدام خاصيت در مورد همه كربوهيدراتها صحيح‌تر است؟                         (كارشناسي ارشد بيوشيمي82)

الف) همه جامدند              ب) همه محلولند               ج) همه شيرينند                د) همه احيا كننده هستند

2- كداميك از كربن‌هاي فروكتوز، كربن آنومريك مي‌باشد؟                           (كارشناسي ارشد بيوشيمي80)

الف) 1                           ب) 2                             ج) 5                              د) 6

3- كداميك از قندهاي زير قند دزاكسي است؟                                           (كارشناسي‌ارشد بيوشيمي80)

الف) ال ـ ايدوز                 ب) ال ـ فوكوز                 ج) اينوزيتول                    د) موراميك اسيد

4- موتاروتاسيون در محلول آبي همه كربوهيدراتهاي زير اتفاق مي‌افتد، بجز:       (كارشناسي‌ارشد بيوشيمي82)

الف) مالتور                      ب) لاكتوز                       ج) سلوبيوز                      د) ساكارز

5- محلول كدام قند نور پلاريزه را به چپ منحرف مي‌نمايد؟                           (كارشناسي‌ارشد بيوشيمي81)

الف) D – گلوكز               ب) D – گليسرآلدئيد         ج) D – فروكتوز               د) D – گالاكتوز

6- از احياء گالاكتوز كدام مورد توليد مي‌گردد؟                                          (كارشناسي‌ارشد بيوشيمي81)

الف) گالاكتيتول                 ب) آميلوز                       ج) گلوكونولاكتون              د) لاكتوز

7- كندرويتين (Chondroitin) تشكيل يافته است از تكرار واحدهاي……….       (كارشناسي‌ارشد بيوشيمي81)

الف) N – استيل گلوكز آمين و گلوكورونيك اسيد           ب) N – استيل گلوكز آمين و گالاكتوز

ج) N – استيل گالاكتوز آمين و گالاكتوز سولفات            د) N – استيل گالاكتوز آمين و گلوكورونيك اسيد

8- در مورد پروتئوگليكان‌ها كدام مورد صحيح است؟                                   (كارشناسي‌ارشد بيوشيمي81)

الف) مقدار كربوهيدرات آنها كمتر از پروتئين است.         ب) 95 درصد ملكول را پروتئين تشكيل مي‌دهد.

ج) 95 درصد ملكول را كربوهيدرات تشكيل مي‌دهد.       د) ميزان كربوهيدرات و پروتئين ملكول، يكسان است.

9- در ساختمان گليكوپروتئين‌ها بخش كربوهيدراتي از طريق كدام اسيدهاي آمينه به پروتئين متصل مي‌گردد؟

(كارشناسي‌ارشد بيوشيمي82)

الف) Cys , Ser               ب) Trp , Tyr                 ج) Asp , Glu                د) Ser , Asn

تستهای مربوط به ساختار قندها در آزمون ورودی دوره های کارشناسی ارشد بجز رشته بیوشیمی:

1- اپي‌مر  – D – گالاكتوز كدام قند زير مي‌باشد؟

(كارشناسي‌ارشد هماتولوژي، ايمني‌شناسي، انگل‌شناسي، فيزيولوژي، ويروس‌شناسي 77)

الف) – D گالاكتوز        ب) – D مانوز              ج)  – ‌D فروكتوز          د)  – D گلوكز

2- در ساختمان اسيد سياليك مشتق كدام يك از مونوساكاريدهاي زير دخالت دارد؟

(كارشناسي‌ارشد تغذيه، فيزيولوژي، انگل‌شناسي، ايمني‌شناسي، ژنتيك انساني76)

الف) دي – گلوكز              ب) دي – مانوز                ج) دي – فروكتوز              د) دي – گالاكتوز

3- فوكوز به كدام يك از مونوساكاريدهاي زير گفته مي‌شود؟

(كارشناسي‌ارشد ايمني‌شناسي و ميكروب‌شناسي75)

الف) D ـ گالاكتوز                         ب) L ـ گالاكتوز               ج) D ـ مانوز                   د) L ـ مانوز

4- كدام يك از تركيبات زير پلي‌مر گلوكز نيستند؟

(كارشناسي‌ارشد ميكروب‌شناسي، انگل‌شناسي و ايمني‌شناسي75)

الف) گليكوژن                  ب) آميلوز                       ج) اينولين                       د) دكستران

5- كدام يك از قندهاي زير احياء كننده نيست؟                                  (كارشناسي‌ارشد ميكروب‌شناسي74)

الف) گلوكز                      ب) مالتوز                        ج) ساكارز                       د) مانوز

6- كدام مورد زير دي‌ساكاريد نيست؟                                     (كارشناسي‌ارشد ايمني‌شناسي 73)

الف) مالتوز                      ب) لاكتوز                       ج) سوكروز                      د) ريبوز

7- گليكوژن پلي‌مر كدام يك از قندهاي زير است؟                                  (كارشناسي‌ارشد ايمني‌شناسي74)

الف) فروكتوز                   ب) مانوز                        ج) بتا ـ د ـ گلوكز              د) آلفا ـ د ـ گلوكز

8- در كدام تركيب زير اتصال وجود دارد؟      (كارشناسي‌ارشد ميكروب‌شناسي و انگل‌شناسي75)

الف) سلوبيوز                   ب) مالتوز                        ج) آميلوپكتين                  د) آميلوز

9- هپارين يكي از مواد ضد انعقاد است. اين ماده جزو كدام گروه طبقه‌بندي مي‌شود؟

(كارشناسي‌ارشد بافت‌شناسي و ژنتيك انساني76)

الف) موكوپلي ساكاريدها      ب) اسفنگوليپيدها              ج) پلي پپتيدها                  د) فسفوليپيدها

10- كدام ماده زير با كونژوگه كردن سموم و داروها حلاليت آنها را افزايش داده و دفع آنها را آسان مي‌سازد؟

(كارشناسي‌ارشد سم‌شناسي، انگل‌شناسي و همالوژي79)

الف) اسيد گلوكونيك          ب) اسيد گلوكورونيك        ج) اسيد آسپارتيك                         د) اسيد ساكاريك

11- كدام يك از كربوئيدراتهاي زير احيا كننده است؟                               (كارشناسي‌ارشد قارچ‌شناسي74)

الف) ساكارز                     ب) مالتوز                        ج) آميلوپكتين                  د) گليكوژن

12- اسيد گلوكورونيك در اثر اكسيداسيون عامل…………. گلوكز ايجاد مي‌شود.  (كارشناسي‌ارشد قارچ‌شناسي74)

الف) آلدئيدي                                                       ب) الكل نوع دوم

ج) الكل نوع اول                                                    د) الكل نوع اول و آلدئيدي

13- در نتيجه اكسيداسيون كربن شماره 6 گلوكز چه تركيبي حاصل مي‌شود؟    (كارشناسي‌ارشد سم‌شناسي74)

الف) اسيد گلوكونيك          ب) اسيد ساخاريك            ج) سوربيتول                    د) اسيد گلوكورونيك

14- آلفا ـ مالتوز :                                           (كارشناسي‌ارشد مهندسي كشاورزي75)

الف) چرخش Mutarotation نشان مي‌دهد

ب) در اثر هيدروليز اسيدي، D ـ گالاكتوز بجا مي‌گذارد

ج) يك سوبسترا براي amylase – است

د) يك قند غيراحياكننده است

15- مخلوط با غلظت مساوي كدام يك از زوج مونوساكاريدهاي زير قند Invert ناميده مي‌شود؟

(كارشناسي‌ارشد تغذيه، سم‌شناسي76)

الف) ال ـ فروكتوز و دي ـ گلوكز                               ب) دي ـ گلوكز و دي ـ فروكتوز

ج) دي ـ مانوز و دي ـ فروكتوز                                  د) دي ـ گلوكز و ال ـ گلوكز

16- در نتيجه اكسيداسيون روي كربن شماره 6 گلوكز، كدام ماده حاصل مي‌شود؟

(كارشناسي‌ارشد تغذيه، بافت‌شناسي76)

الف) سوربيتول                 ب) اسيدگلوكونيك            ج) اسيد ساكاريك              د) اسيد گلوكورونيك

17- گليكوژن از نظر ساختماني شبيه كدام يك از تركيبات زير است؟                   (كارشناسي‌ارشد تغذيه75)

الف) آميلوز                      ب) آميلوپكتين                 ج) اينولين                       د) سلولز

18- كدام يك از موارد زير يك هتروگليكان است كه از واحدهايي از اسيدگلوكورنيك و N- استيل گلوكزآمين ساخته شده است؟                                                                                          (كارشناسي‌ارشد تغذيه75)

الف) اسيد هيالورونيك        ب) كندروئي تين سولفات    ج) هپاران سولفات                         د) درماتان سولفات

19- كدام زوج مونوساكاريدي زير توليد يك نوع اوزازون مي‌كنند؟

(كارشناسي‌ارشد ويروس‌شناسي، فارماكولوژي، فيزيولوژي، ايمني‌شناسي76)

الف) فروكتوز و گالاكتوز      ب) فروكتوز و گلوكز          ج) گالاكتوز و گلوكز           د) آرابينوز و گلوكز

تستهای مربوط به ساختار قندها در آزمون جامع علوم پایه پزشکی:

1- نام ماده مقابل چيست؟                                                                               (پزشكي76)

الف)  – D – فروكتوز     ب)  – D – فروكتوز      ج)  – D – ريبوز           د)  – D – ريبوز

2- آنزيم بزاقي كه نشاسته را هيدروليز مي‌كند، چه نام دارد؟ (پزشكي76)

الف) آميلاز                      ب) پپسين                       ج) ليزوزيم                       د) مالتاز

3- كدام قند زير آنومر بتا ـ د ـ گلوكز است؟                                                                   (پزشكي76)

الف) آلفا – د – مانوز          ب) آلفا – د – گلوكز          ج) بتا – د – فروكتوز          د) بتا – د – گالاكتوز

4- كدام قند شش كربني است؟                                                                                    (پزشكي77)

الف) آرابينوز                    ب) سوربوز                     ج) گزيلوز                       د) گزيلولوز

5- كدام قند عامل ستني دارد؟                                                                                      (پزشكي77)

الف) اريتروز                    ب) ريبوز                        ج) فروكتوز                      د) گالاكتوز

6- تعداد ايزومرهاي فضايي قندها با كدام يك تعيين مي‌شود؟ (تعداد كربناي ناقرينه = )               (پزشكي77)

الف) ⁿ2                          ب) n2                           ج) ²n                             د) ¹⁺ⁿ2

7- مالتوز از هيدروليز كدام يك به دست مي‌آيد؟                                                               (پزشكي77)

الف) اينولين                     ب) دكسترين                    ج) سلولز                         د) نشاسته

تستهای مربوط به ساختار قندها در آزمون ورودی دوره کارشناسی علوم آزمایشگاهی:

5- D – ريبوز جزء كدام دسته از قندهاي ساده است؟                      (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 65 و66)

الف) آلدوپنتوز                  ب) آلدوهگزوز                 ج) ستوپنتوز                     د) ستوهگزوز

6- فروكتوز جزء كدام دسته است؟                                                   (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 68)

الف) آلدوپنتوز                  ب) آلدوهگزوز                 ج) ستوهگزوز                   د) ستوپنتوز

7- سه هگزوزي كه از نقطه نظر بيولوژيكي اهميت دارند عبارتنداز:           (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 71)

الف) ساكاروز ـ فروكتوز ـ گلوكز                                ب) فروكتوز ـ مالتوز ـ ساكاروز

ج) گلوكز ـ فروكتوز ـ گالاكتوز                                  د) لاكتوز ـ گلوكز ـ فروكتوز

8- كدام حالت در مورد – D مانوزو- D گلوكز صحيح است؟                      (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 71)

الف) اپي‌مر يكديگرند         ب) اتومر يكديگرند           ج) توتومر يكديگرند           د) رتاتيتومر يكديگرند

9- كدام هگزوز اپيمر گالاكتوز است؟                                                (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 74)

الف) فروكتوز                   ب) گالوز                                    ج) گلوكز                        د) مانوز

10- كدام يك از قندها اوزازني مشابه گلوكز دارد؟                                (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 75)

الف) گالاكتوز                   ب) فروكتوز                     ج) لاكتوز                        د) مالتوز

11- از هيدروليزيك مولكول ساكارز كدام ماده حاصل مي‌شود؟                 (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 68)

الف) يك مولكول گالاكتوز + يك مولكول گلوكز             ب) يك مولكول فروكتوز + يك مولكول گلوكز

ج) دو مولكول گلوكز                                              د) يك مولكول فروكتوز + يك مولكول گالاكتوز

12- كدام قند احياء كننده است؟                                                      (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 73)

الف) ساكاروز                   ب) گليكوژن                    ج) مانوز                                     د) نشاسته

13- از هيدروليزيك مولكول سلوبيوز چه موادي حاصل مي‌شود؟                       (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 66)

الف) دو مولكول گلوكز                                        ب) دو مولكول سلولز

ج) دو مولكول گلوكز                                          د) يك مولكول گلوكز و يك مولكول گلوكز

14- پيوند گلوكوزيدي موجود در سلوبيوز از كدام نوع است؟                   (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 68)

الف) (41)              ب) (21)                ج) (21)                 د) (41)

15- آميلوكتين در ساختمان كدام يك از تركيبات زير ديده مي‌شود؟                       (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 75)

الف) سلولز                      ب) گليكوژن                    ج) مالتوز                         د) مالتو تريوز

16- اسيدسياليك جزو كدام دسته است؟                                      (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 66 و 68)

الف) اسيدهاي چرب          ب) اسيدهاي نوكلئيك         ج) پروتئين‌ها                    د)كربوهيدراتها

17- هپارين جزو كدام دسته از مواد است؟                                   (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 65 و 73)

الف) پروتئين‌ها                 ب) پلي ساكاريدها                         ج) چربيها                       د) هورمونها

18- كدام مورد زير ضد انعقاد طبيعي موجود در بدن است؟                     (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 67)

الف) دي‌كومارول               ب) ويتامين K                  ج) هپارين                       د) هيالورونيداز

19- كدام قند احيا كننده است؟                                                       (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 73)

الف) ساكارز                     ب) گليكوژن                    ج) مانوز                                     د) نشاسته

20- نشاسته و گليكوژن پلي‌مر كدام مونوساكاريد هستند؟           (كارشناسي ناپيوسته علوم آزمايشگاهي 78)

الف) گلوكز                      ب) گالاكتوز                     ج) فروكتوز                      د) مانوز

21- كدام يك از قندها ازازني مشابه گلوكز دارد؟                                  (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 76)

الف) گالاكتوز                   ب) فروكتوز                     ج) لاكتوز                        د) مالتوز

22- آميلوپكتين در ساختمان كدام يك از تركيبات زير ديده مي‌شود؟                      (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 74)

الف) سلولز                      ب) گليكوژن                    ج) مالتوز                         د) مالتوتريوز

23- كدام هگزوز اپي مرگالاكتوز نيست؟                                            (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 74)

الف) فروكتوز                   ب) گالوز                        ج) گلوكز                        د) مانوز

24- كدام مورد زير دي‌ساكاريد نيست؟                                                          (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 64)

الف) مالتوز                      ب) لاكتوز                       ج) سوكروز                      د) گزيلوز

25- اپي‌مر گلوكز كدام است؟                                              (دكتراي حرفه‌اي و كارشناسي علوم آزمايشگاهي 71)

الف) آرابينوز                    ب) ريبوز                        ج) گزيلوز                       د) مانوز

تستهای مربوط به متابولیسم قندها در آزمون ورودی دکترای بیوشیمی:

1-     كدام ماده فعال كننده آلوستريك آنزيم گليكوژن سنتتاز b است؟   (دكتري بيوشيمي 77)

الف) گلوکز 6 فسفات                                ب) گلوکز 1 فسفات

ج)فروكتوز6-فسفات                                 د) فروكتوز 1و6-دي فسفات

2-  كدام يك از آنزيمهاي زير در گليكوژنوليز شركت ندارد؟                                     (دكتري بيوشيمي 74)

الف) فسفريلاز                                  ب) 1و6 گلوكزيداز

ج)فسفوگلوكوموتاز                      د) UDPG پيروفسفريلاز

3- افكتور آلوستريك راه گليكوليز در كبد عبارتست از:                                            (دكتري بيوشيمي 74)

الف)سيترات                                          ب)AMP

ج) فروكتوز2و6-بيس فسفات              د) گلوكز 6-فسفات

4- در مورد متابوليسم فروكتوزكدام گزينه غلط است؟                                              (دكتري بيوشيمي 74)

الف)دركبد به كمك آنزيم فروكتوكيناز تبديل به فروكتوز الف)فسفات مي شود.

ب) در عضله به كمك هگزوكيناز تبديل به فروكتوز6-فسفات مي شود.

ج) فروكتوز دركبد قابل تبديل به گليكوژن نيز مي باشد.

د) كمبود ارثي آنزيم هگزوكيناز در عضله سبب بروز بيماري فروكتوزوري مي شود.

6-از اكسيد اسيون گلوكز 6 فسفات درگليكوليز بي هوازي چندمولكول ATP حاصل مي شود؟ (دكتري بيوشيمي74)

الف)2                        ب)3                      ج) 8                             د) 10

7-كدام يك از موارد زير از محصولات راه گليكوليز نيست؟                                      (دكتري بيوشيمي 74)

الف)ATP          ب) NADH+H⁺ ج)NADPH + H⁺ د) پيرووات

8-فقدان هريك از آنزيمهاي زيرسبب كم خوني مي شود به جز:                                (دكتري بيوشيمي74)

الف)گلوكز6-فسفات دهيدروژناز                         ب)گلوكز 6-فسفاتاز

ج)پيروات كيناز                                                 د) گلوتاتيون ردوكتاز

9- بيماري عدم تحمل ارثي نسبت به فروكتوز به علت نقص كدام يك ازآنزيمها است؟ (دكتري بيوشيمي 77)

الف)آلدولازب         ب)فروكتوكيناز          ج) فروكتوفسفاتاز     د) آلدوز ردوكتاز

10-دي فسفوگليسرات در كدام يك از راههاي متابوليسمي زير توليد مي شود؟      (دكتري بيوشيمي 77)

الف) پنتوز فسفات   ب) سيكل كربس     ج) گليكوليز         د) گليكوژنز

11-  در اثر اكسيداسيون سوكسينيل كو آنزيم A به اگزالو استات در چرخه كربس معادل چند ملكول ATP حاصل مي شود؟                                                                                         (دكتري بيوشيمي 77)

الف)5                    ب)6                   ج) 4                د) 8

12- در سنتز گليكوژن كدام يك از تركيبات زير مستقيما دخالت دارد؟  (دكتري بيوشيمي 77)

الف)گلوكز الف)فسفات                            ب)گلوكز 6-فسفات

ج)اوريدين دي فسفوگلوكز                 د) گلوكز

13- آنزيمي كه در هنگام ناشتا، مسئول توليد گلوكز آزاد در كبد است چه نام دارد؟         (دكتري بيوشيمي 74)

الف)گلوكز 6-فسفاتاز        ب)گلوكز ايزومراز             ج) گلوكوكيناز           د) هگزوكيناز

14-  كدام يك از آنزيمهاي مسير گليكوليز خاص سلولهاي كبدي است؟                       (دكتري بيوشيمي 74)

الف) هگزوكيناز                                   ب)گلوكز 6-فسفات ايزومراز

ج)تري اوزج) فسفات ايزومراز                د) گلوكوكيناز

15-  كدام گزينه درباره DPG 3 و2 غلط است؟                                                     (دكتري بيوشيمي 77)

الف) از گلوكز در RBC حاصل مي شود.

ب)  زنجيره هاي الف)اي Hb را به هم وصل مي كند.

ج)به وسيله راه راپوپورت از گلوكز به وجود مي آيد.

د) شكل HbT را استحكام مي بخشد.

17-فسفوريلاسيون آنزيم گليكوژن سنتتاز موجب غيرفعال شدن آن مي شود.

د) دركبد غلظت بالاي كلسيم موجب فعال شدن فسفوريلازb مي شود.

18-كدام ماده در عضله باعث افزايش گليكوژنوليز نمي شود؟                                    (دكتري بيوشيمي74)

الف) اپي نفرين            ب)cAMP

ج)Ca2+                  د) گلوكاگن

19- تنظيم كننده آنزيم گليكوژن سنتاز كدامست؟                                                    (دكتري بيوشيمي74)

الف)گلوكز 6-فسفات           ب) اسيد سيتريك

ج)اسيد پيروويك              د) GTP

20- افزايش سطح سيترات در سلول، فعاليت كدام راه متابوليكي را كاهش مي دهد؟

(دكتري بيوشيمي 77)

الف)گليكوژنز         ب) گليكوليز                ج)پنتوز فسفات           د) گلوكونئوژنز

23-طفلي در بدو تولد به هنگام مصرف شير مادر مبتلا به اختلالات گوارشي، اسهال و استفراغ شده است، به نظرشما احتمالا دچار كمبود كدام يك از آنزيمهاي زير مي باشد؟

(دكتري بيوشيمي براي داوطلبان پزشك-81)

الف) فسفو گالاكتواوريديل ترانسفراز              ب) فسفو فروكتوكيناز

ج) فسفوهگزوايزومراز                                   د) فسفوگلوكوموتاز

25-نقصان كدام آنزيم زير باعث آنمي هموليتيك حاصل از كاهش انرژي متابوليسم درRBC بالغ مي گردد؟                           (دكتري بيوشيمي براي داوطلبان پزشك-80)

الف) ATP سنتاز                           ب)پيرووات كربوكسيلاز

ج) ATP هيدرولاز                        د)پيرووات كيناز

26- در بيماري ارثي پنتوزاوري اوليه، كداميك از قندهاي ذيل در ادرار يافت مي شود؟

(دكتري بيوشيمي داوطلبان پزشك-81)

الف) D گزيلوز                    ب)L  گزيلوز

ج) D آرابينوز                     د) L  آرابينوز

29-كدام بيماري مادرزادي زير در اثر اختلال متابوليسم ليزوزوم حاصل مي شود؟

(دكتري بيوشيمي براي داوطلبان پزشك80)

الف)موكوپلي ساكاريدوز تيپ I                   ب)موكوپلي ساكاريدوز تيپ II

ج)McArdle’s Disease                              د)Muscular Dystrophy

30-بيماري Tay- Sacks كه در اثر نقصان آنزيم هگزوز آمينيداز حاصل مي شود. اين آنزيم دركدام  كلاس آنزيمي قرار دارد؟                                                              (دكتري بيوشيمي براي داوطلبان پزشك-80)

الف) لياز               ب) هيدرولاز               ج) ترانسفراز              د) ليگاز

32- چند مولكول ATP حاصل شكستن قند تا تشكيل اسيد لاكتيك در راه غير هوازيست؟

(دكتري بيوشيمي براي داوطلبان پزشك-81)

الف)يك مولكول          ب)2مولكول     ج) 8 مولكول      د) 6 مولكول

35-در مسير HMS سوبسترا و آنزيم لازم براي توليد6- فسفوگلوكونولاكتون كدامين  مي باشند؟

(دكتري بيوشيمي براي داوطلبان پزشك-80)

الف) گلوكز-6- فسفات و دهيدروژناز               ب)گلوكز-1- فسفات و اپيمراز

ج) UDPG و ترانس آلدولاز                              د) ريبوز-5- فسفات و ترانس كتولاز

36-نام حد واسط مشترك درمسير گلوكونئوژنز در ميتوكندري به سيتوزل كدامست؟

(دكتري بيوشيمي براي داوطلبان پزشك80)

الف)آلفا كتوگلوتارات           ب)سيترات           ج) مالات                    د) استيل كوآنزيم آ

38-مسير آنابوليسم پيرووات كدام است؟                                  (دكتري بيوشيمي براي داوطلبان پزشك-80)

الف)تبديل پيرووات به استيل كوآنزيم A           ب)توليد گلوكز از مسير اگزالواستات

ج)توليد لاكتات از پيرووات                                د)تبديل پيرووات به H₂O ,CO₂

تستهای مربوط به متابولیسم قندها در آزمون ورودی کارشناسی ارشد بیوشیمی:

1-كدام تركيب يكي از محصولات متابوليسم اسيد گلوكورونيك مي باشد؟(كارشناسي ارشد بيوشيمي 80)

الف-اسيد نيكوتينيك      ب-اسيد گلوكونيك             ج-اسيد آسكوربيك                         د-اسيد گلوتاريك

2- از اكسيداسيون كربن شماره 6 در گلوكز چه تركيبي بدست مي آيد؟(كارشناسي ارشد بيوشيمي 80)

الف- اسيد گلوكونيك     ب-اسيد گلوكورونيك          ج-اسيد گلوكاريك                          د-اسيد موسيك

3- در كدام واكنش ATP در سطح سوبسترا تشكيل مي شود؟

(كارشناسي ارشد بيوشيمي دانشگاه آزاد اسلامي –82)

الف-6-فسفو گلوكونات گلوكز –6 فسفات                   ب-فسفو انول پيرووات اگزالو استات                                      ج-پيروات فسفو انول پيروات                                    د-اگزالو استات  مالات

4-عمده انرژي فرآيندهاي حياتي از كدام فرآيند حاصل مي شود؟(كارشناسي ارشد بيوشيمي دانشگاه آزاد اسلامي –82)

الف-گلوكونئوژتز در همه سلول ها

ب-گليكوليز يا راه امبدن-ميرهوف در همه سلول ها

ج-از طريق فسفريلاسيون اكسيداتيو در ميتوكندري سلول ها

د-از طريق فسفريلاسيون در سطح سوبسترا در سيتوزول همه سلول ها

5-در تبديل پيروات به استيل كوآ چند مولكولATP در سطح سوبسترا توليد مي شود؟(كارشناسي ارشد بيوشيمي دانشگاه آزاد اسلامي –82)

الف-2ATP                    ب-1ATP                      ج-6ATP                       د-8ATP

6- كدام انزيم در متابوليسم گالاكتوز اهميت ويژه دارد؟(كارشناسي ارشد بيوشيمي دانشگاه آزاد اسلامي –82)

الف-D-گالاكتوز1-فسفات اوريديل ترانسفراز

ب-گالاكتوكيناز

ج-UDP- گالاكتوكيناز

د-D-گالكتوز 1-فسفات ترانسفراز

7- سلولهاي عضلاني و بافت و بافت چربي در كدام راه هاي متابوليسمي گلوكز مشترك نيستند ؟(كارشناسي ارشد بيوشيمي دانشگاه آزاد اسلامي –82)

الف- دوره اسيد سيتريك(TCA)                               ب-گليكوژنوليز

ج-ليپوژنز                                                           د-گليكوژنز

9- كدام دسته از آنزيم هاي زير مربوط به دوره كربس نيستند؟(كارشناسي ارشد بيوشيمي دانشگاه آزاد اسلامي –82)

الف-هگزوكيناز-گلوكوكيناز-آلدولاز

ب-سيترات سنتتاز-اكونيتاز-فوماراز

ج-مالات دهيدروژناز-فوماراز-سوكسينات تيوكيناز

د-ايزوسيترات دهيدروژناز-فوماراز-سوكسينات دهيدروژناز

10- فرآيند كربوكسيلاسيون ريبولوز بيس فسفات و توليد اسيد 3-فسفو گليسيريد: (كارشناسي ارشد بيوشيمي دانشگاه آزاد اسلامي –82)

الف- نياز به انرژيNADPH+H⁺ ندارد

ب- نياز به انرژي NADPH+H⁺ دارد

ج- نياز به انرژي ATP دارد

د- نياز به هر دو شكل انرژي NADPH+H⁺و ATP دارد

11- فرآيندهاي گليكوليز در…………انجام مي شود. (كارشناسي ارشد بيوشيمي دانشگاه آزاد اسلامي –81)

الف –سيتوزول                  ب-كلروپلاست          ج-ميتوكندري              د-هسته

12- آنزيم سوكرز فسفات سنتاز فرايند زير را كاتاليز مي كند.  (كارشناسي ارشد بيوشيمي دانشگاه آزاد اسلامي –81)

الف- سنتز فروكتوز                                                    ب-سنتز سوكرز                                                            ج-سنتز سوكرزفسفات                                        د-تجزيه سوكرز فسفات

13- فرايند فسفريله شدن فروكتوز-6-فسفات به فروكتوز-601-بيس فسفات توسط……كاتاليز مي شود. (كارشناسي ارشد بيوشيمي دانشگاه آزاد اسلامي –81)

الف- كاتالاز                     ب-فسفوفروكتوكيناز                   ج-گلوكوكيناز                     د-انورتاز

14- كربوهيدرات هاي شركت كننده در متابوليسم معمولادر شكل زير مي باشند: (كارشناسي ارشد بيوشيمي دانشگاه آزاد اسلامي –81)

الف-سوكرز آزاد                                               ب- مشتقات فسفات                                                               ج- كربوهيدراتهاي آزاد                                          د- اسيدهاي قندي

15- كليواژ فروكتوز بيس فسفات به 2 مولكول تريوز فسفات در گليكوليز ،توسط آنزيم : (كارشناسي ارشد بيوشيمي دانشگاه آزاد اسلامي –81)

الف-كاتالاز كاتاليز مي شود                                       ب-فسفوفروكتوكيناز كاتاليز مي شود

ج- آلدوز كاتاليز مي شود                                         د-آلدولاز كاتاليز نمي شود

تستهای مربوط به متابولیسم قندها در آزمون ورودی دوره های کارشناسی ارشد بجز رشته بیوشیمی:

1- كدام يك از واسطه هاي متابوليسم در گليكوليز و گلوكونئوژنز مشترك نيست؟(كارشناسي ارشد ويروس شناسي و ايمني شناسي 76)

الف- دي هيدرواكسي استون فسفات

ب-گلوكز –6-فسفات

ج- فسفوانول پيرووات

د-اگزالواستات

2- گلوتاتيون اكسيد شده در گلبول قرمز توسط كدام يك از كوانزيم هاي زير احيا مي شود؟(كارشناسي ارشد تغذيه و سم شناسي79)

الف- FADH₂ ب-TPP                  ج-NADH                        د-NADPH

3- فقدان كدام آنزيم زير منجر به بيماري فاويسم مي شود؟(كارشناسي ارشد تغذيه و هماتولوژي79)

الف- فسفو فروكتوكيناز                                           ب-گلوكوكيناز

ج-گلوكز6-فسفات دهيدروژناز                                  د-گلوكز 6-فسفاتاز

4- كدام راه متابوليكي زير در تبديل اسيدلاكتيك به گلوكز دخالت دارد؟(كارشناسي ارشد تغذيه و فيزيولوژي 79)

الف- چرخه كربس            ب-چرخه كوري   ج-چرخه آلانين       د-گليكوليز

5- ذخيزه گليكوژن كدام يك از بافتهاي زير (نسبت به وزن )بيشتر است؟(كارشناسي ارشد بافت شناسي 76)

الف- عضله                    ب- كبد                ج-كليه                   د-مغز

6- چند مولكول ATPبراي تبديل دو مولكول اسيد لاكتيك به گلوكز لازم است؟(كارشناسي ارشد تغذيه 74)

الف-2                         ب-4                   ج-6                      د-8

7- در هنگام استراحت بيشتر گلوكز خون به عنوان يك ماده سوختني در كدام قسمت مصرف مي شود؟(كارشناسي ارشد تغذيه و سم شناسي74)

الف- كبد                   ب- مغز                               ج- كليه                     د- عضله

8-كدام آنزيم در گليكوليز وجود ندارد؟(كارشناسي ارشد تغذيه 75)

الف –پيرووات دهيدروژناز                                                   ب-آلدولاز                                    ج-انولاز                                                                          د-هگزوكيناز

9-     عبور گلوكز از غشاي كدام يك از موارد زير نياز به انسولين دارد؟(كارشناسي ارشد تغذيه 75)

الف- مغز                  ب- عضله                           ج- گلبولهاي قرمز           د-كبد

10- كدام ماده مهار كننده رقابتي اسيد سوكسينيك است؟(كارشناسي ارشد تغذيه 75)

الف- اسيد موالونيك                                                                     ب-اسيد مالونيك

ج-اسيد سيتريك                                                              د-اسيد فلوروسيتريك

11-اسيد لاكتيك ايجاد شده در عضلات توسط كدام مسير مجددا به گلوكز تبديل مي شود؟(كارشناسي ارشد ميكروب شناسي،انگل شناسي و تغذيه 76)

الف- پنتوز فسفات                ب-گليكوليز                  ج-كوري                        د-رايوپورت شنت

12- در كدام يك از راههاي متابوليسمي ريبوز توليد مي گردد؟(كارشناسي ارشد سم شناسي 75)

الف –گليكوليز                                                                  ب-هگزوزمونوفسفات شنت                     ج-فرمانتاسيون                                                         د-گليكوژنوليز

13- تبديل گليكوژن به گلوكز چه نام دارد؟(كارشناسي ارشد سم شناسي 75)

الف- گليكوليز                  ب- گليكوژنوليز                ج-گلوكونئوژنز                 د-گلوكوژنز

14-آنزيم هيدروليز كننده نشاسته در بزاق كدام است؟ (كارشناسي ارشد سم شناسي 75)

الف-پپسين                     ب-بتا-آميلاز                   ج- مالتاز              د-آلفا –آميلاز

15- تبديل الانين به گلوكز در كبد از طريق كدام يك از راههاي زير انجام مي شود؟ (كارشناسي ارشد بافت شناسي 76)

الف –گليكوژنز         ب-گليكوليز                ج-گليكونئوژنز      د-گليكوژنوليز

16- NADPH در كدام چرخه متابوليكي توليد مي شود؟ (كارشناسي ارشد انگل شناسي76)

الف- پنتوز فسفات    ب-گليكوليز               ج-كربس               د-كوري

17- اختلال در متابوليسم گالاكتوز در اثر فقدان كدام يك از آنزيمهاي زير است؟ (كارشناسي ارشد هماتولوژي 76)

الف –فسفوگالاكتوز اوريديل ترانسفراز                     ب- فروكتوكيناز

ج-آلدولاز                                                         د-فسفوفروكتوكيناز

18- كدام عامل فعال گلوتاتيون نقش آنتي اكسيداني دارد؟(كارشناسي ارشد هماتولوژي 79)

الف- هيدروكسيل      ب- آمين               ج- سولفيدريل                  د-كربوكسيل

19- سيكل كربس در كدام يك از بافتهاي زير انجام نمي شود؟(كارشناسي ارشد تغذيه 73)

الف- كبد                ب- گلبول قرمز                  ج- عضله                       د- مغز

20- تمام تركيبات زير واسطه چرخه كربس هستند به جز:(كارشناسي ارشد تغذيه 74)

الف –مالات            ب-اگزالواستات      ج- فومارات          د- موالونات

21-چرا ماهيچه قادر به رها كردن گلوكز به خون نيست؟(كارشناسي ارشد ايمني شناسي 76)

الف- چون ماهيچه فاقد آنزيم گلوكوكيناز است.

ب- چون در ماهيچه اسيد لاكتيك به اسيد پيرويك تبديل نمي شود.

ج- چون ماهيچه فاقد آنزيم گلوكز –6-فسفاتاز است.

د-چون اپي نفرين به هيدروليز گليكوژن در عضله كمك نمي كند.

22- واكنشهاي تجزيه گليكوژن به گلوكز چه ناميده مي شود؟(كارشناسي ارشد تغذيه 76)

الف –گليكوليز      ب- گليكوژنز                   ج-گليكوژنوليز      د- گلوكونئوژنز

23- كدام آنزيم در مسير گلونئوژنز حضور ندارد؟

24- در گلي كوليز سنتز ATP بوسيله كدام انزيم كاتاليز مي شود؟(كارشناسي ارشد تغذيه 76)

الف هگزوكيناز                                          ب- 6-فسفوفروكتوكيناز                                                 ج-گليسرآلدئيد 3- فسفات دهيدروژناز           د-فسفوگليسرات كيناز

25- توليد كدام مولكول زير فقط در كبد انجام مي گيرد؟(كارشناسي ارشد تغذيه 77)

الف- گليكوژن      ب- اسيد گلوكورونيك        ج- اسيد             د- اسيد لاكتيك

26-آنزيم تجزيه كننده گليكوژن چه نام دارد؟(كارشناسي ارشد فيزيولوژي 77)

الف- هگزوكيناز                                                    ب- فسفوريلاز                                                      ج-گليكوژن سنتتاز                                                  د-پروتئين كيناز

27- استيل كوآ به چه فرم از ميتوكندري وارد سيتوپلاسم مي شود؟    كارشناسي ارشد ايمني شناسي و فيزيولوژي 77)

الف- پيرووات                  ب- لاكتات                      ج- مالات                 د-سيترات

28- كدام يك از تركيبات زير براي تبديل گلوكز به گليكوژن در كبد لازم است؟(كارشناسي ارشد تغذيه 77)

الف- CTP                   ب-TTP            ج-GTP         د-UTP

29- كدام يك از گزينه هاي زير غلط است؟(كارشناسي ارشد قارچ شناسي 74)

الف- راه گليكوليز در سيتوزول انجام مي شود.

ب- در سيكل كربس بيشتر از گليكوليز انرژي حاصل مي شود.

ج- ورود گلوكز به عضلات نياز به انسولين دارد.

د- ورودگلوكز به كبد نياز به انسولين دارد.

30- قند خون بوسيله گليكوژن عضلات تامين نمي شود زيرا در عضله آنزيم …….وجود ندارد؟(كارشناسي ارشد قارچ شناسي 74)

الف- فسفوگلوكوموتاز                                             ب- گلوكز 6-فسفاتاز

ج-شاخه شكن                                                                  د- گلوكوايزومراز

31- كدام آنزيم مسير گليكوليز بوسيله يون فلورايد مهار مي شود؟(كارشناسي ارشد سم شناسي 79)

الف- هگزوكيناز                ب-انولاز            ج-آلدولاز            د-پيرووات كيناز

32- بعلت كمبود يا فقدان كدام آنزيم مصرف باقلاي تازه يا بعضي داروهاي اكسيدان در بعضي افراد ايجاد هموليز مي كند؟(كارشناسي ارشد ايمني شناسي 74)

الف- فسفريلاز     ب- هگزوكيناز      ج-گلوكز6- فسفات دهيدروژناز           د-ترانس كتولاز

33- آنزيمي كه گلوكز 1- فسفات را به گلوكز 6-فسفات تبديل مي كند كدام است؟(كارشناسي ارشد ايمني شناسي 75)

الف- اپي مراز                  ب-موتاز          ج- ترانسفراز                       د-كيناز

34- براي تبديل G6P بهFru-1,6 bis-p كدامين زوج از آنزيمهاي زير لازم است؟ (كارشناسي ارشد ايمني شناسي 73)

الف- فسفوگلوكوموتاز و فسفاتاز

ب- فسفوگلوكوموتاز و آلدولاز

ج- فسفوگلوكوايزومراز و فسفوفروكتوكيناز

د- فسفوگلوكوموتاز و فسفوفروكتوكيناز

35-در ارتباط با گالاكتوز اور يا تمام موارد زير صحيح است بجز: (كارشناسي ارشد ايمني شناسي 76)

الف –غالبا بيماري ژنتيكي است.

ب- در اثر فقدان آنزيم گالاكتوكيناز ايجاد مي شود.

ج- فقدان آنزيم گالاكتوز1- فسفات اوريديل ترانسفراز

د-اختلالي در ديد چشم ايجاد نمي شود.

36- سوكسينات دهيدروژناز جهت فعاليت خود به كدام نوع كوآنزيم زير نياز دارد؟ (كارشناسي ارشد تغذيه هماتولوژي 77)

الف FAD                       ب-NAD                     ج-NADP                     د-TTP

37- متابوليسم گلوكز دركدام سلول زير به سيكل كربس منتهي نمي گردد؟(كارشناسي ارشد سم شناسي77)

الف-سلولهاي مغز  ب-سلولهاي عضلاني          ج- سلولهاي چربي د- گلبولهاي قرمز

38- اگر به محيطي كه مخمر در حال تخمير الكلي باشد اكسيژن وارد شود ازتوليد الكل كاسته خواهد شد زيرا:(كارشناسي ارشد ايمني شناسي 76)

الف- مقداري از اسيد پيروويك به گليسرول تبديل مي شود.

ب- مقداري از اسيد پيروويك به استيل كوانزيم آ تبديل مي شود.

ج- مقداري از اتانول به اسيد استيك تبديل مي شود.

د- اكسيژن آنزيم الكل دهيدروژناز را غير فعال مي كند.

39- كدام يك از آنزيمهاي زير در روده انسان وجود ندارد؟                    (كارشناسي‌ارشد ويروس‌شناسي74)

الف) بتاگالاكتوزيداز           ب) آلفا 1 و 4 گلوكوزيداز    ج) آلفا 1 و 6 گلوكوزيداز     د) بتا گلوكوزيداز

40- آنزيمي كه در واكنش تبديل اسيدفوماريك به اسيد ماليك شركت مي‌نمايد در كدام دسته از آنزيم‌ها قرار دارد؟                                                                                          (كارشناسي‌ارشد سم‌شناسي79)

الف) هيدرولاز                  ب) ليگاز                         ج) سنتتاز                        د) لياز

41- كدام آنزيم تبديل اسيد 3- فسفوگليسريك را به اسيد 2- فسفوگليسريك به عهده دارد؟

(كارشناسي‌ارشد سم‌شناسي74)

الف) انولاز                      ب) فسفوگليسروكيناز          ج) فسفوگليسروموتاز          د) فسفاتاز

42- واكنش مقابل توسط كدام يك از آنزيمهاي زير كاتاليز مي‌شود؟              (كارشناسي‌ارشد ايمني‌شناسي74)

الف) دكربوكسيلاز              ب) دزآميناز                     ج) انولاز                         د) دهيدروژناز

43- ارتباط با فسفريلاز كيناز جمله صحيح كدام است؟                                     (كارشناسي‌ارشد تغذيه75)

الف) با افزايش مقدار اپي‌نفرين به صورت غيرفعال در مي‌آيد.

ب) فسفريلاسيون سبب غيرفعال شدن آن مي‌شود.

ج) پروتئين كيناز و ATP باعث فعال شدن آن مي‌شود.

د) افزايش انسولين سبب فسفريلاسيون آن مي‌شود.

44- كدام ماده زير حاصل اكسيداسيون گلوكز بوده كه در بدن انسان به مقدار زياد ساخته شده و در دفع بسياري از مواد زايد دخالت دارد؟                                              (كارشناسي‌ارشد ژنتيك76)

الف) اسيد گلوكونيك          ب) اسيد گلوكورونيك        ج) گلوكونولاكتون             د) سوربيتول

45- انولاز جزء كدام گروه از آنزيمها است؟  (كارشناسي‌ارشد سم‌شناسي74)

الف) هيدرولازها                ب) ترانسفرازها                 ج) ليازها                         د) ليگازها

46- كدام گزينه از متابوليت‌هاي مشترك راه پنتوزفسفاتها و فتوسنتز است؟

(كارشناسي‌ارشد مهندسي كشاورزي1375)

الف) ريبولوز – 5 – فسفات                                      ب) ريبولوز- 1و5 – دي‌فسفات

ج) سدوهپتولوز – 1و7 – دي‌فسفات                           د) سوكسينات

47- كدام آنزيم، گليكوليز در مخمر(yeast) را كاتاليز مي‌كند؟        (كارشناسي‌ارشد مهندسي كشاورزي1374)

الف) اكونيتز aconitase     ب) انولز enolase      ج) فيومرز fumarase        د) لكتونز lactonase

48- در چرخه كوري، لاكتات:                                               (كارشناسي‌ارشد مهندسي كشاورزي1375)

الف) اكي‌والان‌هاي احيايي را به ⁺NAD مي‌دهد.                        ب) اكي‌والان‌هاي احيايي را به NADH مي‌دهد.

ج) در كبد به پيروات تبديل مي‌شود.                            د) در عضله از پيروات تشكيل مي‌شود.

49- كدام آنزيم در چرخه كوري نقش دارد؟                              (كارشناسي‌ارشد مهندسي كشاورزي1374)

الف) پيروات كربوكسيلاز     ب) گلوكوكيناز                  ج) P – 6 – G دزئيدروژناز             د) لاكتات دزئيدروژناز

50- مسير پنتوزفسفات‌ها براي توليد كداميك مهم مي‌باشد؟           (كارشناسي‌ارشد مهندسي كشاورزي1374)

الف) ⁺NAD                   ب) ⁺NADP                  ج) ⁺NADH,H               د) ⁺NADPH,H

51- كدام آنزيم براي سنتزگليكوژن از فروكتوز لازم است؟                        (كارشناسي‌ارشد مهندسي كشاورزي1375)

الف) فسفوفروكتوكيناز         ب) فروكتوز 1و6 دي‌فسفاتاز             ج) گلوكز 6 فسفاتاز            د) گليكوژن فسفريلاز

52- كدام تركيب بعنوان منبع اتم‌هاي كربن در انجام گلوكو نئوژنز استفاده نمي‌شود؟

(كارشناسي‌ارشد مهندسي كشاورزي1374)

الف) آلانين                      ب) پالميتات                    ج) پيروات                       د) لاكتات

53- كدام گروه آنزيمي تنها در گلوكو نئوژنز شركت مي‌كنند (نه در گليكوليز)؟

(كارشناسي‌ارشد مهندسي كشاورزي1375)

الف) پيروات كربوكسيلاز، پيروات كيناز، فروكتوز 1 و6 دي‌فسفاتاز

ب) پيروات كربوكسيلاز، PEP كربوكسي كيناز، فروكتوز 1 و 6 دي‌فسفاتاز

ج) گلوكز 6 فسفاتاز، PEP كربوكسي كيناز، استيل CoA كربوكسيلاز

د) گلوكيناز، فروكتوكيناز، استيل CoA كربوكسيلاز

54- در هنگام ناشتا آنزيمي كه مسئول توليد گلوكز آزاد از كبد است كدام است؟

(كارشناسي‌ارشد مهندسي كشاورزي1375)

الف) گلوكاگن                                                       ب) گلوكز 6 فسفاتاز

ج) گلوكوكيناز                                                       د) گلوكز 6 فسفات دزهيدروژناز

56- در سيكل كربس، پيش‌ساز بلافصل آلفا ـ كتوگلوتارات كدام است؟

(كارشناسي‌ارشد مهندسي كشاورزي1374)

الف) ايزوسيترات               ب) اگزالواستات                ج) پيروات                       د) فومارات

57- در شكل زير X عبارتست از: (پزشكي79)

الف) اسيدلاكتيك               ب) اسيد پيروويك                         ج) گلوكز                        د) گلوكز – 6- فسفات

تستهای مربوط به متابولیسم قندها در آزمون جامع علوم پایه پزشکی:

1- تعداد مولكول ATP حاصل از تخمير يك مولكول گلوكز و تبديل آن به اسيدلاكتيك كدام است؟

(پزشكي79)

الف) 2                           ب) 4                             ج) 8                              د) 38

2- ذخيره گليكوژن عضلات بعلت فقدان كداميك از آنزيمهاي زير، نمي‌تواند كمبود قند خون را تأمين كند؟

(پزشكي80)

الف) فسفريلاز                  ب) پروتئين كيناز               ج) گلوكز 6 فسفاتاز            د) فسفريلاز كيناز

3- فقدان كداميك از آنزيمهاي زير باعث كاهش مقاومت جدار گلبول قرمز درمقابل مواد اكسيدان مي‌شود؟

(پزشكي80)

الف) گلوكز – 6 فسفاتاز                                          ب) گلوكز – 6 فسفات دهيدروژناز

ج) فسفوهگزوزايزومراز                                           د) فسفوگلوكوموتاز

4- در تنظيم راه گليكوليز كداميك از آنزيمهاي زير داراي نقش مهمتري مي‌باشد؟                      (پزشكي81)

الف) آلدولاز                                                         ب) فسفوفروكتوكيناز

ج) فسفوگليسرآلدئيد دهيدروژناز                                د) انولاز

5- گليكوژن ماهيچه‌اي به دليل فقدان كدام آنزيم در عضله، در تنظيم قند خون شركت نمي‌كند؟      (پزشكي81)

الف) گلوكز 6 – فسفاتاز      ب) شاخه شكن                ج) شاخه ساز                   د) گلوكوكيناز

6- اسيدلاكتيك مي‌تواند سوبستراي كداميك از راههاي متابوليسمي زير باشد؟                                        (پزشكي82)

الف) گليكوليز                   ب) سيكل كربس               ج) گليكونئوژنز                 د) گليكوژنز

7- در كداميك از سلولهاي زير اگر سيكل پنتوز انجام نشود غشاء سلول دچار اختلال مي‌شود؟       (پزشكي83)

الف) كبد                         ب) عضله                        ج) مغز                           د) گلبول قرمز

8- كداميك از كوآنزيمها در واكنش زير دخالت دارد؟ (پزشكي83)

الف) ⁺NADH+H                       ب) ⁺NAD                     ج) ⁺NADPH+H           د) FAD

9- بعد از غذا كه غلظت گلوكز خون بالاست، فعاليت كدام آنزيم در كبد افزايش يافته و باعث برداشت بيشتر گلوكز مي‌گردد؟                                                                                                    (پزشكي83)

الف) لاكتات دهيدروژناز      ب) هگزوكيناز                  ج) فسفوفروكتوكيناز           د) گلوكوكيناز

10- كداميك از آنزيمهاي زير در چرخه كربس نقش تنظيم كننده دارد؟                                   (پزشكي83)

الف) اكونيتاز                    ب) فوماراز                      ج) سيترات سنتاز              د) سوكسينات اكسيداز

11- آنزيم فسفوفروكتوكيناز نقش تنظيم كنند‌گي در كداميك از راههاي متابوليسمي زير دارد؟         (پزشكي83)

الف) سيكل پنتوز               ب) گليكوليز                    ج) گليكونئوژنز                 د) سيكل كربس

12- متابوليسم گلوكز در كداميك از سلولهاي زير به سيكل كربس منتهي نمي‌شود؟                    (پزشكي 82)

الف) سلولهاي مغزي           ب) سلولهاي عضلاني         ج) گلبولهاي قرمز خون       د) سلولهاي كبدي

13-  حاصل از راه پنتوز فسفات براي انجام كداميك از گزينه‌هاي زير لازم است؟

(پزشكي 82)

الف) سنتز اسيدهاي چرب

ب) تبديل هيدروكسي متيل گلوتاريل كوآنزيم (HMGCoA)A به موالونات

ج) تبديل ريبوز-1- فسفات به فسفوريبوزيل پيروفسفات

د) تشكيل دلتا آمينولوولينات

14- كدام آنزيم در مسير گليكوليز حضور دارد؟    (پزشكي 82)

الف) آلدولاز                     ب) ترانس آلدولاز                         ج) ترانس كتولاز               د) پيرووات دهيدروژناز

15- آنزيمي كه مشتق گالاكتوز را به مشتق گلوكز تبديل مي‌كند، چه نام دارد؟       (پزشكي 76)

الف) ليپاز                        ب) موتاز                        ج) اپي مراز                     د) ترانسفراز

16- كدام آنزيم در راه متابوليكي گليكوليز وجود ندارد؟                                                    (پزشكي 75)

الف) پيرووات كيناز                        ب) تريوز فسفات ايزومراز     ج) ترانس آلدولاز             د) فسفوفروكتوكيناز

تستهای مربوط به متابولیسم قندها در آزمون ورودی دوره کارشناسی علوم آزمایشگاهی::

4- كداميك از تركيبات زير سوبستراي گلوكونئوژنز نيستند؟                     (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 78)

الف) استيل كوآنزيم A        ب) اكثر اسيدهاي آمينه       ج) پيرووات                     د) لاكتات

5- گالاكتوزيميا (Galactosemia) بيماري ارثي در متابوليسم گالاكتوز، در اثر فقدان كدام آنزيم ناشي مي‌شود؟

(كارشناسي علوم آزمايشگاهي 76)

الف) گالاكتوز 1- فسفات يوريديل ترانسفراز                  ب) گالاكتوز 1- فسفاتاز

ج) گالاكتوكيناز                                                     د) يوريدين دي فسفات – گالاكتوز-4- اپي مراز

6- كدام ماده در بيماري ديابت شيرين پيشرفته درمان نشده محدود است؟    (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 74)

الف) اسيداگزالواستيك                                            ب) اسيد استواستيك

ج) اسيدبتاهيدروكسي بوتيريك                                  د) استيل كوآ

7- گلوكز 6- فسفات توسط كدام آنزيم به گلوكز تبديل مي‌گردد؟              (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 76)

الف) گلوكز اكسيداز                                               ب) گلوكز 6- فسفاتاز

ج) گلوكز 6- فسفات دهيدروژناز                               د) هگزوكيناز

8- از اكسيداسيون كامل هوازي يك ملكول پيرووات چند مولكول ATP حاصل مي‌شود.

(كارشناسي علوم آزمايشگاهي 78)

الف) 8                           ب) 12                           ج) 15                            د) 30

9- كدام آنزيم در ناشتايي باعث توليد گلوكز آزاد در كبد مي‌شود؟

(كارشناسي ناپيوسته علوم آزمايشگاهي 78)

الف) گلوكوكيناز                ب) گلوكوايزومراز                         ج) گلوكز6- فسفاتاز           د) هگزوكيناز

10- آنزيمي كه پيرووات را به استيل‌كوآ تبديل مي‌كند، چه نام دارد؟ (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 74)

الف) استيل كوآ سنتتاز         ب) استيل كوآكيناز             ج) پيرووات كربوكسيلاز      د) پيرووات دهيدروژناز

11- در اكسيداسيون كامل استيل كوآ در ميتوكندري چند مولكول اكسيژن مصرف مي‌شود؟

(كارشناسي علوم آزمايشگاهي 74)

الف) 2                           ب) 3                             ج) 4                              د) 5

12- كدام كوآنزيم در تبديل ساكسينات به فيومارات شركت دارد؟              (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 73)

الف) FAD                     ب) FMN                      ج) NAD                    د) NADP

13- در تبديل اسيدسوكسينيك به اسيدفوماريك كدام آنزيم دخالت دارد؟

(كارشناسي علوم آزمايشگاهي 65-66-69)

الف) سوكسينات دهيدروژناز                                     ب) سوكسينات هيدرولاز

ج) فوماريك دهيدروژناز                                          د) فوماريك هيدرولاز

14- كداميك، واسطه چرخش كربس نيست؟                                       (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 72)

الف) مالات                      ب) كتوسيترات                 ج) سوكسينات                  د) اكسالواستات

15- كداميك از تركيبات زير واسطه سيكل كربس نمي‌باشد؟                    (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 75)

الف) اگزالواستات             ب) سوكسينات                 ج) كتوسيترات                  د) مالات

16- كدام آنزيم در دوره كربس وجود ندارد؟                                       (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 65)

الف) اكونيتاز                    ب) ايزوسيترات دهيدروژناز             ج) مالات هيدروژناز           د) هگزوكيناز

17- كدام آنزيم در چرخه كربس وجود ندارد؟                              (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 68 و 69)

الف) سوكسينات تيوكيناز     ب) فيومراز                      ج) مالات دهيدروژناز         د) هگزوكيناز

18- در تست تحمل گلوكز كدام مورد زير صحيح است؟                         (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 64)

الف) گلوكز خون مويرگي بيش از گلوكز خون وريدي است.

ب) گلوكز خون وريدي بيش از گلوكز خون مويرگي است.

ج) گلوكز خون وريدي و مويرگي يكسان است.

د) گلوكز خون وريدي در نمونه يكساعته بيش از 220 ميلي‌گرم درصد است.

19- در تبديل اسيدسوكسينيك به اسيد فوماريك كدام آنزيم دخالت دارد؟     (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 65)

الف) سوكسينات تيوكيناز                                         ب) سوكسينات دهيدروژناز

ج) سوكسينات هيدروژناز                                         د) سوكسينات هيدرولاز

20- براي تبديل گلوكز6- فسفات به فروكتوز 1 و 6- دي فسفات كدام دو آنزيم لازمند؟

(كارشناسي علوم آزمايشگاهي 73)

الف) فسفوگلوكوايزومراز و فسفوفروكتوكيناز                  ب) فسفوگلوكوموتاز و فسفريلاز

ج) فسفوگلوكوموتاز و آلدولاز                                    د) فسفوگلوكوموتاز و فسفوفروكتوكيناز

21- كداميك از آنزيمهاي راه گليكوليز حساسيت بيشتري نسبت به مهار فلورايد دارند؟

(كارشناسي علوم آزمايشگاهي 75)

الف) هگزوكيناز                 ب) پيرووات كيناز                         ج) انولاز                         د) آلدولاز

22- در تبديل پيرووات به استيل كوآ، كدام كوآنزيم دخالت دارد؟              (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 76)

الف) اسيد فوليك               ب) پيريدوكسال                ج) NADPH                 د) FAD

23- كدام كوآنزيم در تبديل سوكسينات به فومارات شركت دارد؟              (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 76)

الف) FAD                     ب) FMN                      ج) NAD                    د) NADP

24- گلوكز 6- فسفاتاز در كدام بافت وجود ندارد؟                                 (كارشناسي علوم آزمايشگاهي76)

الف) جفت                      ب) طحال                        ج) كبد                           د) ماهيچه

25- در اكسيداسيون كامل استيل كوآ در ميتوكندري چند ملكول اكسيژن مصرف مي‌شود؟

(كارشناسي علوم آزمايشگاهي 75)

الف) 2                           ب) 3                             ج) 4                              د) 5

26- كداميك واسطه چرخه كربس نيست؟                                          (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 75)

الف) مالات                      ب) كتوسيترات                 ج) سوكسينات                  د) اگزالواستات

27- كدام آنزيم در چرخه كربس وجود ندارد؟                                     (كارشناسي علوم آزمايشگاهي 78)

الف) ايزوسيترات دهيدروژناز                                    ب) سوكسينات دهيدروژناز

ج) مالات دهيدروژناز                                             د) هگزوكيناز

مطلبADVICE TO PROPOSAL WRITER(نکاتی درباره ی پروپوسال نویسی)را در قالب pdf,   می توانید  درزیر دانلود کنید.

pdf1

pdf2

pdf3

pdf4

منبع:

http://www.nsf.gov

محقق : ملیحه مجیدی (علوم آزمایشگاهی بهمن 86)

ساختمان شيميايي

ملكول ميوگلوبين از يك زنجيره پلي پپتيدي كه حدود 153 اسيد آمينه دارد تشكيل شده است. و براي نخستين بار با روش عكس برداري پرتو X از ميوگلوبين توسط فردي بنام كندريو شناخته شد. ميوگلوبين از 2 جزء پروتئين بنام هماتين و گلوبين ساخته شده است هماتين حاوي يك اتم آهن مركزي است. هنگاميكه ميوگلوبين در حضور اكسيژن قرار مي­گيرد، اكسيژن از يك طرف با پيوند كوئوردينانس به آهن رهم و از طرف ديگر با پيوندي ضعيف به هيستيدين ويستال يعني هيستيديني كه در فاصله­ي دوري از آهن هم قرار دارد (F₇) متصل مي­شود. (شكل 1)

شكل 1- الگويي از ميوگلوبين با وضوح كم. فقط اتمهاي كربن a از A تا H نامگذاري شده­اند.

وزن مولكولي آن 17000 دالتون، داراي 8 ناحيه آلفا هليكس است كه به وسيله­ي قطعاتي از زنجير رابط بين هليكسي از هم مجزا هستند. 8 ناحيه آلفا هليكس را توسط حروف A تا H نام­گذاري مي­كنند و زنجيره­هاي رابط بين هليكس را نيز به كمك 2 حرف مشخص مي­كنند. حلقه­ي هم در ملكول ميوگلوبين در جايگاه ما بين 2 هليكس E و  F قرار گرفته است و به اتم هيستيدين F₈ متصل است. از اين گذشته حلقه­ي هم با ريشه­ي 15 اسيد آمينه ديگر كه در 7 هليكس مولكول ميوگلوبين وجود دارند، در تماس مي­باشد.

روش­هاي طبقه بندي (انواع ميوگلوبين)

ميوگلوبين را بر حسب مقدار آن در ماهيچه­ها مي­توان طبقه بندي نمود. مقادير مختلف ميوگلوبين بر اساس سن و نوع ماهيچه مي­باشد. تمايل ميوگلوبين موجود در سلول­ها براي جذب اكسيژن بيش از هموگلوبين است. ميوگلوبين مي­تواند اكسيژن متصل به هموگلوبين را دريافت و به مصرف متابوليسم هوازي داخل ميتوكندري سلول برساند بدين ترتيب ميوگلوبين اكسيژنه شده به رنگ قرمز در مي­آيد پس هر چه ماهيچه حاوي مقادير زيادتري ميوگلوبين باشد تيره­تر مي­باشد. براي مثال عضلات سينه، بال و ران در غاز، اردك، كبوتر ميوگلوبين زيادتري نسبت به همين عضلات در مرغ و بوقلمون دارند. در عضلات مرغ هم گردن سينه و ران ميوگلوبين زيادتري دارند. بطور كلي عضلاتي كه تحرك زيادتري دارند ميوگلوبين بيشتري خواهند داشت.

نقش بيو شيميايي

ميوگلوبين در سلول­هاي عضلاني وجود دارد، مخزن اكسيژن داخل سلولي بوده و در انتقال اكسيژن داخل سلول شركت دارد. انتقال اكسيژن در بدن بر پايه­ي واكنش­هاي شيميايي بين مولكول اكسيژن و هم انجام مي­شود. هر گاه غلظت اكسيژن در محيط اطراف ميوگلوبين افزايش يابد، ميزان تركيب اكسيژن با هم افزايش مي­يابد و اگر اكسيژن كاهش يابد اين تركيب شدن نيز كاهش مي­يابد. رابطه­ي تغييرات ميزان تركيب اكسيژن هم بر حسب غلظت اكسيژن در منحني تجزيه اكسيژن نشان داده شده است.

در غلظت مخطط ميوگلوبين اكسيژني را كه از خون جذب كرده است در اختيار ميتوكندري­ها قرار مي­دهد. زيرا فشار سهمي اكسيژن در سطح ميتوكندري­ها حدود 4-5 ميلي متر جيوه است.

مراحل سنتز

هنگاميكه آهن از روده كوچك جذب مي­شود بلافاصله در پلاسماي خون با يك بتا گلوبولين بنام آپوترانسفرين تركيب مي­شود و ترانسفرين را تشكيل مي­دهد و سپس در پلاسماي خون انتقال مي­يابد آهن با مولكول گلوبولين تركيب شده و ميوگلوبين را ايجاد

700 ملي گرم ميوگلوبين در هر 100gr بافت عضله وجود دارد.

منابع

بيوشيمي پزشكي هارپر – دكتر رضا محمدي

بيوشيمي دلوين

بيوشيمي هنري ديويدسون

بيوشيمي بالين

بيوشيمي عمومي

كتاب تست­هاي تشخيصي و آزمايشگاهي پاگانا

www.aftab.ir , www.magiran.com

با تشكر و سپاس ويژه از استاد راهنما و دلسوز جناب آقاي دكتر انصاري

محقق : زینب رمضانی

1- مشخصات شیمیایی و نحوه هضم و جذب آهن

آهن عنصری است شیمیایی که در جدول تناوبی با نشانFe  و عدد اتمی 26 وجود دارد آهن فلزی است که در گروه 8 و دوره 4 جدول تناوبی قرار دارد که به طور طبیعی دارای چهار ایزوتپ پایدار است

نحوه هضم و جذب: آهن موجود در غذا که به فرم (Fe+++) و مقداری هم به فرم (Fe++) هستند هر دو اینها به ترکیبات آلی متصل هستند قبل از جذب شدن باید بصورت فروز احیاء شود که این تغییر در حضور اسید که اسید کلرید ریک معده یا اسید آسکوربیک میوه جات است انجام می شود. جذب آهن به مقدار تنظیم شده ای در قسمت دئودنوم و مقداری هم در معده انجام می شود. آهن رژیم برای عبور از ناحیه معدی روده ای به داخل اپتیلیان با یک اسید آمینه متصل می گردند که با این اتصال به سهولت به داخل اپتیلیال برده می شود.

2- نقش بیوشیمیایی آهن

آهن از نظرات تغذیه دارای اهمیت فراوانی است و در واکنش های اسید و احیای سلولی نقش مهمی را عهده دار می باشد.

A)  حمل کننده اکسیژن و کربن دی اکسید: آهن مسئول قدرت هموکلوبین و میوکلوبین جهت حمل اکسیژن لازم برای تنفس و گازکربنیک حاصله از سلولها به ریه است. در ضمن هموکلویین میل ترکیبی بیشتری برای اکسیژن دارد.

B)  تشکیل خون: هم (Heme) ماده ای است حاوی پروتئین و آهن در حضور ویتامین B₆ (پیرید وکسین)از اسیدهای آمین گلیسین و آهن سنتز می گردد واحدهای هم با پروتئین های دیگر به نام گلوبین که از سایر اسیدهای آمینه سنترشده تشکیل هموگلوبین را می دهد  که هموگلوبین یک ترکیب ضروری گلبول های قرمز است.

عمر گلبول های قرمز 120 روز است زمانیکه اینها می میرند از جریان خون به کبد و مغز استخوان و طحال منتقل می گردند که در طحال آهن و اسیدهای آمین مولکول های هموگلوبین از هم جدا می گردند که آهن برای مصرف دوره در کبد و طحال به صورت هموسیدرین و فریتین ذخیره می شود . میزان هموکلوبین 15 گرم به ازاء 100 میلی لیتر خون در مردان بالغ و 6/13 گرم بازاء 100 میلی لیتر خون در زنان بالغ می باشد. بنابراین میزان هموگلوبین موجود در 5 لیتر خون یک مرد بالغ 75 گرم می باشد که حاوی 2500 میلی گرم آهن (34%) می باشد.

وظایف غیر هم عبارتند از : کاتالیزور تبدیل بتاکاروتن به ویتامین A سنتز پورین ها که قسمت عمده ای از اسید نوکلیئک می باشد.

برداشتن لیپیدهای خون، سنتز کلاژن، تولید پادتن و ضد سم سازی داروها در کبد.

3- عوارض کمبود ( با توجه به نقش بیوشیمیایی)

در کمبود آهن تغییرات پیاپی سبب کم خونی می شود. در مرحله اول تهیه شدن آهن ذخیره(کاهش فریتن سرم) و افزایش جذب آهن و بالنتیجه افزایش TIBC پیش می آید. علاوه بر تغییرات در اجزاء خون، کمبود آهن همراه با کاهش آنزیم های حاوی که نقش مهمی در متابولیسم سلولی دارد نقش دارد که علائم آن به صورت بی خوصلگی و کم شدن کارآیی و .. است.

در کم خونی تغذیه ای که یکی از علت آن اغلب کمبودآهن است گلبول ها فاقد پیکمان هموکلوبین بوده و کوچک اند که بصورت هیپوکرومیک و میکروسیتیک نمایان می شود.

درمان کمبود آهن: تجویز آهن به صورت مکمل است که سولفات فروز حاوی 36% آهن بهترین نمک آهن است.

4- عوارض مقادیر زیاد آهن:

مصرف بیش از حد آهن خوراکی ایجاد مسمویت می کند. آهن اضافی در کبد جمع شده که موجب بیماری آهن زدگی یا Siderrosis می شود . افزایش غیر قابل کنترل آهن در بدن موجب بیماری hemohromatosis می شود و مصرف زیاد آهن و باعث اختلال در مکانیسمی که جذب آهن را تنظیم و کنترل می کند می شود.

5- مقادیر طبیعی آهن:

بیشتر آهن موجود در بدن در خون است . ولی مقادیری نیز در تمام سلول ها وجود دارد. از 3تا 5 گرم آهن موجود در بدن در حدود 60-75 درصد (3-2گرم) در ساختمان هموگلوبین موجود در گلول های قرمز، 3درصد درمیوگلبین عضلات و بقیه آهن نیز در تمام سلول ها و آنزیم های حاوی آهن پراکنده می باشد. آهن ذخیره در کبد و طحال به صورت ترکیب پیچیده محلولی به نام فرتین (Ferritin) ( که حاوی 20 درصد آهن است) و هموسیدرین (Hemosiderin) ( که حاوی 35 درصد آهن است) که ترکیب پیچیده و نامحلولی است می باشد علاوه بر آن مقدار جزئی آهن در سرم وجود دارد. متوسط آهن در سرم در حدود 70 تا 110 میکروگرم در هر 100 میلی لیتر خون گزارش شده است.

6- روش های اندازه گیری:

در ارزیابی آهن حساسترین شاخص ذخیره آهن 1) اندازه گیری فرتیین سرم، ترکیب پیچیده آهن، پروتئین می باشد در سرم طبیعی مقدار فریتین بسیار کم است ولی این مقدار نمایانگر ذخیره اهن بدن می باشد.2) ذخایر آهن را می توان بوسیله تجزیه مغز استخوان انجام داد.3) افزایش پروتوپورفرین در گلبول های قرمز نیز دلالت بر این می نماید که ساخته شده هم در نتیجه فقدان آهن کاهش یافته است پروتوپورفرین یک پیش ساز هم و قسمت حاوی آهن هموگلوبین در گلبول های قرمز می باشد.4) آهن سرم و ظرفیت کامل اتصال آهن Serum Iranana total iron binding capacity در کم خون  کمبود آهن، آهن سرم پایین می افتد و توانایی اتصال کامل آهن بالا می رود. (TIBC)

7- نیاز روزانه:

در گروههای سنی و افراد مختلف متفاوت است.

در مردان بالغ 2/1 -9/0 میلی گرم در روز، در زنان بالغ 2/2-4/1 میلی گرم ، در زنان باردار 2/3-9/1 در کودکان 4/1-1/1 در دختران 7/3-9/1 میلی گرم در روز.

8- منابع غذایی:

جگر یک منبع بسیار غنی از آهن است گوشت و مرکبات همراه با غذا سبب افزایش جذب آهن می گردند. میوه و سبزیجات منابع بسیار خوبی از آهن هستند ولی غالباٌ بعلت حجم زیادی که سلول اشتغال می کند استفاده نسبتاٌ کمی می رسانند بعضی از منابع غذایی مثل صدفهای خوراکی 3/6 میلی گرم در هر وعده خوراک نسبتاٌ غنی از آهن هستند. استفاده از نان غنی شده و غلات به جای غلات تصفیه شده میزان آهن رپیم را تا حد 14 درصد افزایش می دهد.

کدئين كدئين به عنوان يك مخدر آگونيست كه اغلب بصورت كريستالهاي سفيد رنگ مشاهده مي‌شود و به عنوان يك آرام كننده و ضد درد جزو مواد ناركوتيك و از مشتقات ترياك به شمار مي‌رود. و درساخت با غلظت 10/1 درصد تا 2% درصد ساخته مي‌شود. اشكال مختلف كدئين درسراسر جهان موجود مي‌باشد. كدئين فسفات سفيد رنگ وبصورت كريستالهاي سوزني شكل كه بصورت‌محلول معلق در آب و قابل حل در الكل ديده مي‌شود. كدئين‌سولفات نيز بصورت‌كريستالهاي سوزني شكل بي رنگ ياسفيد يافت‌مي‌شوندكه پودرآن قابليت حلاليت در آب وكمي‌ آن درالكل مي‌باشد.اشكال مختلف دارويي ديگر قرص، شربت و كپسول مي‌باشد.كدئين درشكل شربت كه از راه خوراكي كه تجويز مي‌شود جهت تسكين سرفه‌هاي غير خلطي و همچنين تركيب آن با بعضي از داروها غير ناركوتيك مسكن جهت تسكين درد تجويز مي‌شود. مقادير زياد كدئين و مصرف آن حتماً بايد با تجويز پزشك صورت بگيرد. موارد تجويز کدئين: جهت تسكين دردهاي خفيف و متوسط شامل دردهاي مفصلي ـ دردكمرـ درد استخوان، درد دندان وسردرد و ميگرن وهمچنين تسكين سرفه‌هاي خشك واسهال بكار مي‌رود. موارد احتياط: تمام اپيوئيدها و مخدرهاي آگونيست سبب ايجاد وقفه و يا اختلال درتوانايي‌ها ي مغزي و فيزيكي انسان‌هاي مبتلا مي‌گردند. كدئين بايستي در افراد با بيماريهاي مزمن قلبي و نارسايي تنفسي و آسم برونكيال و افزايش فشار جمجمه با احتياط مصرف شود. در افرادي كه دچار صدمات مغزي نخاعي جمجمه اي شده اند استعمال اپيوئيدها مي‌تواند منجر به نارسائي تنفسي گردد.اپيوئيدها همچنين بدليل اثر گذاري روي ماهيچة مثانه باعث احتباس اداري و يا سختي دفع ادرار مي‌شوند. مصرف در دوران بارداري : درزنان باردار استفاده كدئين احتمال تشكيل نقائص دستگاه تنفسي جنين را افزايش داده ويا منجر به زايمان زودرس يا سقط جنين مي‌گردد. همچنين دربعضي از جنين‌ها علايم سندرم ترك نيز مشهود بوده است. اگر شما باردار هستيد و يا مادراني كه وظيفه شيردادن دارند نبايد از كدئين استفاه نمايند. طرق مصرف: كدئين مي‌تواند از راه خوراكي (PO) زيرجلدي (SC) داخل ماهيچه اي (IM) ومقعدي (PR) مصرف گردد. اثر مصرف مقعدي يا ركتال بطور قابل ملاحظه اي موثر تر از اثر مصرف به روش خوراكي آن مي‌باشد. مصرف كدئين بصورت وريدي ممكن است منجر به ورم ريه، تورم پوست و آزاد كردن مقادير خطرناك هيستامين و اثرات گوناگون قلبي عروقي شود. زمانيكه كدئين بصورت خوراكي مصرف مي‌شود حتماً بايد يك ليوان پرآب و يامقداري غذا با آن خورده شود تا كمترين اثر را روي سيستم گوارش داشته باشد. دوز اثر: بعضي از افراد جهت سرخوشي از مقادير بالاي 150 ميلي گرم استفاده مي‌نمايند. براي دردهاي خفيف ومتوسط دوز ائر به ترتيب زير مي‌باشد. در بالغين 15 تا 60 ميلي گرم از راه خوراكي هر شش ساعت يا هر چهار ساعت يكبار براي سرفه‌هاي غير خلطي و خشك در اطفال يك سال به بالا mg/kg 5/0 دو بار در روز استفاده مي‌شود. پايين ترين دوز كشندة گزارش شده دوازده ميلي گرم درهركيلوگرم مي‌باشد. متابوليسم: كدئين به سادگي در دستگاه گوارش جذب مي‌شود و به سرعت به سرتاسر بافتهاي بدن از طريق سيستم عروقي انتشار مي‌يابد و پس از بافتها بوسيلة كبد و طحال و كلية دفع مي‌شود. آگونيست‌هاي مخدر و آنتاگونيست‌هاي مخدر بطور مشخص برگيرنده‌هاي مغزي و ديگربافتها اثري مي‌گذارند. اين گيرنده‌ها بطور گسترده اما نه پراكنده درسراسر سيستم مركزي اعصاب شاهده مي‌شوند. انواع گيرنده‌هاي مخدر شامل گيرنده مو(M) و كاپاKappa و دلتاdelta مي‌باشند. تمركز و انتشار آنها و انواع مختلف گيرنده‌ها براساس وجود آنها در سيستم اعصاب مركزي مي‌باشد. گيرنده مو(M) بطور گسترده درسرتاسر سيستم مركزي اعصاب خصوصاً سيستم لمبيك يافت مي‌شود و همچنين دربخشهاي ديگري مثل تالاموس و مغز مياني نيز مشاهده مي‌شود.گيرنده كاپا در طناب نخاعي و كورتكس مغزي يافت مي‌شود. بي دردي يا فقدان احساس درد در اثر تغييرات سيستم درد در طناب نخاعي و رده‌هاي فوقاني سيستم مركزي اعصاب ناشي مي‌شود. بطور كلينيكال تحريك گيرنده مو سبب ايجاد حالت فقدان درد، سرخوشي، دپرسيون تنفسي ، تنگي مردمك چشم و كاهش حركات گوارش مي‌گردد. تحريك گيرنده كاپا نيز علاوه براثرات فوق سبب كسالت و خستگي نيز مي‌گردد. اثرات كدئين : ليست زيرشامل تمام اثرات كدئين و همچنين اثرات جانبي آن مي‌باشد. 1- ساپرس كردن يا جلوگيري و توقف احساس پاسخ به درد، سرخوشي، خواب آلودگي، سستي كاهش اعمال فيزيكي دربعضي افراد و افزايش اعمال فيزيكي دربعضي ديگر، ترس، بي احساسي و احساس خستگي كردن، تنگي مردمك چشم،‌اختلال مغزي،‌عدم ديد در شب توهم و متوقف كردن سرفه. 2- پايين آوردن وكاهش سرعت تنفس 3- تهوع و استفراغ، يبوست، كاهش اشتها ، كاهش حركات معده، خشكي دهان، واكنشهاي آلرژيك، ‌مشكلات تنفسي، ‌تورم لبها و زبان وصورت، تعريق، كاهش ميل جنسي، خارش پوست. منبع : www.congress60.org

مطلب ارسالی توسط آقای مصطفی اجتهادی فر، دانشجوی رشته علوم آزمایشگاهی

تاريخچه:

تاريخچه اختلالات پروكسي زومي ،(( cerebrohepatorenal syndrome of Zellweger را مي توان به چهار فاز تقسيم كرد.در طي اولين مرحله، از سال (1964-1972) جستجو و معين كردن پاتولوژي و حالات باليني سندروم زلوگر درحال انجام بود.

در سال (1973)سندرم زلوگر به خاطرغياب پروكسي زومها در هپاتوسيتها وسلولهاي اپيتليال توبولهاي كليوي كشف شد.با اين كشف مرحله دوم فاز سندرم زلوگر آغازشد. كه درسالهاي بعد منجر به كشف نقايص مختلف در عملكرد پروكسي زومي شد.

درطي سومين فاز كه درسال (1980) آغازشد، ديگر اختلالات پروكسيزومي كشف شدند ،كه از جمله آنها مي توان هايپركوليك اسيدميا ،آدرنو لوكو ديستروفي كشنده، ، Refsum’s diseaseرانام برد.

درطي سال(1986)etiology گونه هاي مختلف اختلالات پروكسي زومي بوسيله كامل شدن مطالعات تعریف وشناخته شد و به عنوان آغاز چهارمين مرحله تاريخ، اختلالات پروكسي زومي مشخص شد.(5)

این سندرم به افتخار(Hans Zellweger) که درسوئیس (1990-1909) متولدشد نامگذاری شد. او بعدها به آمریکا رفته وسالها در دانشگاه LOWAبود.(3)

سندرم   Zellweger(cerebrohepat  renal) چیست؟

سندرم Zellwegerیکی از چهار بیماری وابسته به وراثت است که اختلال تکامل حیات پروکسیزوم (PBD) نامیده می شود که بخشی از گروه بسیار بزرگ بیماریهایی است که به عنوان لوکودیستروفیز نامیده می شوند این بیماری ارثی بوده و به قسمتهایی از مغز آسیب رسانده و همچنین اثری بر متابولیسم بدن به خصوص قسمتهای خاصی درخون و بافت اندامها دارد . سندروم Zellweger شدیدترین حالت بیماری (PBD) است .

این بیماری در دوران بچگی ملایم تر است. بیماریهای(PBD) به وسیله نقص در ژنهایی که مسئول گسترش و تکامل مغز در قسمت ماده سفید موجود در بخش کورتکس مخی مغزوتشکیل میلین هستند٬ایجاد می شوند . بعد از تولد در همان ژنهای تولید کننده یا محدود کننده پروکسیزومها در ساختار سلولهایی که مواد سمی را در سلولهای کبدی، کلیوی ومغز می شکنند دچار نقص می شوند(1).

تجمعC38-C26پلی نوئیک اسیدها در بافت مغز توانایی اکسیداسیون اسیدهای چرب بلندزنجیر در پروکسی زوم را ازبین می برد و همچنین ازدست رفتن عملکرد پروکسی زومی وتخریب اسیدهای صفراوی ودیگرمحصولات لیپیدی رانشان می دهد.(2) در نتیجه در سندرم Zellwegerسطوح بالایی از آهن و مس در ساختار خون و بافتها هستند که دلیل مشخصات علامتی این بیماری می باشند. این علایم شامل بزرگ شدن کبد ، بدریختی صورت به عنوان مثال: پیشانی بلند ، تغییر شکل گوشها و اختلالات عصبی همانند عقب ماندگی ذهنی و تشنج می باشد . تعدادی از نوزادان ممکن است با گلوکوم و انحطاط شبکیه به دنیا بیایند و بعد شنوایی آنها دچار اختلال شود . یرقان و خونریزی معده  نیز ممکن است رخ دهد . (1)

نشانگان  Zellweger:

نوزادان تازه متولد مبتلا به نشانگان Zellweger با کاهش تونیسیته و ضعف تظاهر می یابند و دارای نشان ویژگیهای صورتی بدریخت ملایم شامل پیشانی برجسته و یک ملاج قدامی بزرگ (لکه نرم) هستند . نیز می توانند آب مروارید و یک کبد بزرگ داشته باشند آنها معمولاً دارای تشنج همراه با  پس رفت نموی و تکوینی بوده و معمولاً در یک سالگی می میرند.

بررسی ها می تواند کیستهای کلیوی وآهکی شدن غیر طبیعی در انتهای رشدی غضروفی استخوانهای بلند را آشکار کند.

در انواعی با شدت کمتر طیفی از شدت این نا هنجاری ، با تشخیصهای بالینی متفاوت وجود دارد تشخیص می تواند با افزایش مقادیر اسیدهای چرب زنجیره بلند پلاسمایی مورد تایید قرار گیرد . (4)

ژنPXR1  برروی کرموزوم12 قرار دارد که جهش در این ژن باعث ایجاد سندرم Zellwegerمی شود . این ژن Receptor هایی را در سطح پروکسیزوم – میکروبادیهای سلولها بخصوص کبد ،کلیه و مغز را تولید می کند . (5)

ژن نشانگان  Zellwegerیک پروتئین درگیر در گرد همایی پروکسیزوم را رمزدهی می کند . همراهی خطاهای مادرزادی متابولیسم با یک نشانگان بد ریخت غیر معمول است ‍. افزون بر نشانگان Zellweger  اخیراً معلوم شده است که نشانگان Smith-Lemli- Opilz با یک خطای مادرزادی در  بیوسنتز کلسترول ایجاد می شود . (4)

علائم  zellweger syndrome:

1. از دست رفتن عملکردپروکسی زومی و تخریب اسیدهای صفراوی ودیگرمحصولات لیپیدی.
2. سطوح بالایی از آهن و مس در ساختار خون و بافتها
3. بزرگ شدن کبد ، بدریختی صورت به عنوان مثال: پیشانی بلند ، تغییر شکل گوشها و اختلالات عصبی همانند عقب ماندگی ذهنی و تشنج .
4. ممكن است با گلوکوم و انحطاط شبکیه و آب مروارید به دنیا بیایند و بعد شنوایی آنها دچار اختلال شود .
5. یرقان و خونریزی معده نیز ممکن است رخ دهد .
6. کیستهای کلیوی وآهکی شدن غیر طبیعی در انتهای رشدی غضروفی استخوانهای بلند
7. افزایش مقادیر اسیدهای چرب زنجیره بلند پلاسمایی (5)

نقش پروکسیزومها دراکسیداسیون اسیدهای چرب:

اگرچه اکسیداسیون عمده اسیدهای چرب درمیتوکندری صورت می گیرد اما یک بخش مهم آن درپروکسی زومهای کبد،کلیه ودیگربافتها نیزصورت می گیرد.پروکسی زومها یک دسته ازارگانلهای سلولی هستند که درتمام سلولهای هسته دار بدن یافت شده ومرفولوژی وخصوصیات شیمیایی متمایزی دارند.

پروکسی زومها درکبد حاوی آنزیمهای مورد نیاز برای β-اکسیداسیون می باشند.مسیر اکسیداسیون پروکسی زومی اسیدهای چرب پستانداران مشابه با گلی اکسیزوم در گیاهان می باشد.امادرسه مورد مهم از β-اکسیداسیون میتوکندریایی متمایز  میباشد:

a)   دهیدروژناسیون ابتدایی توسط یک سیستم اکسیداز انجام می شودکه از O2 استفاده کرده وH2O2 تولیدمی کندکه توسط کاتالازمصرف می شود. مراحل باقی مانده مشابه باسیستم β-اکسیداسیون میتوکندریایی میباشد.(6)

b)   عملکرد آسیل کوآدهیدروِژناز مثل تولید H2O2 بیشتراز FADH2.(7)

C    ) آنزیم های پروکسی زومی ومیتوکندریایی درخصوصیات و ویژگی شان متفاوت هستند و آنزیمهای پروکسی زومی             اسیدهای چرب بلندتر ازهشت کربن را ترجیح می دهند.اگر چه میتوکندری کبد موش اکسیداسیون کامل آسیل کواهای چرب  را به استیل کوآ انجام می دهد اما β-اکسیداسیون در پروکسی زومهای کبدی به بالاترازاکتانوئیل کوآ (C8)پیش نمی رود.

بنابراین پروکسی زومها اسیدهای چرب با زنجیره بلند را برای β-اکسیداسیون کامل درمیتوکندری کوتاه تر می کند.قابل توجه است که گلیتازونها(داروهای ضددیا بتی که از طریق کاهش مقاومت انسولین محیطی عمل می کنند)برای کاهش سطوح تری آسیل گلیسرولها در بیماران دیابتی استفاده شده و باعث افزایش در پروکسی زومها می شود(6).

پروکسی زومها همچنین در کاتابولیسم اسیدهای چرب زنجیره کوتاه نسبتاّ کارآمد هستند و همچنین محصولاتی همانند (hexanoyl) و (Octanoyl Carnitine) برای کاتابولیزه شدن در میتوکندری از این اندامک به خارج ارسال می شوند . پروکسی زومها دراکسید کردن محصولات α-w-اسیددی کربوکسیلازها،بوسیله میکروزومال و پروکسی زومالα-اکسیداسیون بسیار کارآمدترند .فرضیه ای وجود دارد که می گوید: (پروکسی زومها در تولیداستیل کوآ برای واکنشهای آنابولیک درطی موقعیتهای پرانرژی نقش دارند.»این نقش زمانی است که باید جلوی β-اکسیداسیون میتوکندریایی گرفته شود) (7).

واکنشهای پروکسی زومی دیگرشامل کوتاه کردن زنجیره دی کربوکسیلیک اسیدها، تبدیل کلسترول به اسیدهای صفراوی وتشکیل لیپیدهای اتری می باشد.به دلیل این نقشهای متابولیکی متنوع تعجب آور نیست که فقدان مادرزادی پروکسیزومهای فعال که ناشی از یک نقص ارثی به نام  Zellweger  syndrome است،چنین اثرات مخربی داشته باشد.(6)

چگونگی تشخیص بیماری سندرم Zellweger :

تشخيص پيش ازتولد سندرم زلوگردر هفته دهم بارداري كه احتمال بروز بيماري وجود دارد انجام مي شود.دراين روش سلولهاي مايع آمنيوتيك يا فيبروبلاستها كه دربيوپسي بدست آمده اندكشت داده مي شوندوروي آنها آزمايش ميزان فعاليت acyl CoA انجام مي شود.در هفته هفتم اين آزمايشها حالت غيرطبيعي را نشان می دهند.در بچه هاي طبيعي در ادامه هفته هفتم شرايط طبيعي خواهدشد.اگرچه درسلولهاي مايع آمنيوتيك گرفته شده ازدو نوزاد كه از سندرم زلوگر تاثير پذيرفته اند تفاوتهاي مبهمي از ميزان كنترل بيماري پيدا خواهدشد.(5)

تشخیص این بیماری برای نوزادان مبتلا به سندرم Zellweger  ضعیف است . اکثر نوزادان بیش از شش ماه زنده نمی مانند و بر اثر دیسترس تنفسی ، خونریزی گوارشی و یا نارسایی کبدی می میرند . (1)  پروکسی زومها نقش مهم وخاص در متابولیسم اسیدهای چرب با زنجیره های خیلی بلند و فنی تانیک اسیدها دارند. درنتیجه سندرم   Zellwegerبا تجمع اسیدهای چرب طویل الزنجیر و پریستانیک اسیدها در پلاسما و بافتها تشخیص داده می شوند.(7)

آیا سندرم Zellwegerدرمان دارد؟

هیچ درمانی برای این سندرم وجود ندارد و البته استاندارد درمانی نیز وجود ندارد . از آنجا که اختلالات متابولیک و عصبی باعث علایم سندرم در طول رشد جنین شده اند درمان برای اصلاح این ناهنجاریها بعد از تولد محدوداند ودرمانها بیشتر علامتی وحمایتی اند .(1)

چه تحقیقاتی بر روی این بیماری در حال انجام است؟

انستیتو ملی اختلالات نورولوژیک و دیگر سازمانهای ملی مربوط به سلامتی٬ تحقیقات و جستجوهای مولکولی و ژنتیکی مربوط به این سندرم را هدایت می کنند و همین طور دیگر تحقیقات مربوط به سایر بیماریهایPBDsرا (1).

Reference:

1-www.ninds.nih.gov- The National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)

2-Robert K .  Muraay  –  Daryl .  K .Granner , Peter A. Mayes,24 edition: Harper’s Biochemistry.

3-biosociety.blogfa.com

4-تالیف وترجمه دکترمحمدرضانوری دلویی،استاددانشگاه علوم پزشکی تهران،ویرایش13;اصول ژنتیک پزشکی امری

5-NCBI

6-نویسنده:توماس.ان دولین،مترجمین،جوادمحمدنژاداروق ورویاشریفی. تحت نظارت دکترپروین پاسالار;بیوشیمی دولین باکاربردبالینی.

7-Carolina Distinguished Professor Dominic  Zak , Department of chemistry and biochemistry ;Medical biochemistry Baynes.