اهمیت بيولوژيك
نقش (غير كالري) چربي ها نيز شناخته شده است.تري آسيل گليسرول ها به عنوان انرژي ذخيره شده و عايق عمل مي نمايند:در بيشتر سلول هاي يوكاريوتي ،تري آسيل گليسرول ها يك فاز مجزا ميكروسكوپي ،به صورت قطرات چربي در سيتوزول آبي ،ايجاد نموده و به عنوان ذخاير مواد سوختي متابوليك عمل مي نمايند.در مهره داران سلول هاي اختصاصي ،به نام سلول هاي چربي،مقادير زيادي از تري آسيل گليسرول ها را به صورت قطرات چربي ذخيره مي نمايند كه تقريبا به طور كامل سلول را پر مي كنند.تري آسيل گليسرول ها همچنين به صورت رو غن در داخل دانه هاي بسياري از گياهان ذخيره شده و انرژي و پيش سازهاي بيو سنتتيك مورد نياز در هنگام جوانه زدن دانه را فراهم مي آورند.سلول هاي چربي و دانه هاي جوانه زن حاوي آنزيم هاي ليپاز هستندكه با هيدروليز تري آسيل گليسرول هاي ذخيره شده ،اسيدهاي چرب را آزاد نموده تا به مناطق نيازمندبه آنها به عنوان سوخت،انتقال داده شوند.در بعضي از حيوانات ،تري آسيل گليسرول هاي ذخيره شده در زير پوست،نه تنها به عنوان ذخاير انرژي بلكه همچنين به عنوان عايق در برابر درجه حرارت هاي پايين عمل مي نمايند.خوكهاي آبي ،شير ماهي،پنگوئن ها داراي لايه هاي متعددي از تري آسيل گليسرول ها مي باشند..
اهمیت بيو شيميايي
اسیدهای چرب در گردش به وسیله ی سلول ها برداشته شده و به طور اولیه برای تولید انرژی در میتوکندری در یک فرآیندی که با تولید انرژی ازدیگر منابع کامل میشود مصرف میشود.اسیدهای چرب در میتوکندری با تولید NADH و FADH2 به استیل کوآ میشکنند.سپس این 3 محصول در ماتریکس میتوکندری برای تولید انرژی از طریق چرخه ی تری کربوکسیلیک اسید وفسفوریلازیسیون اکسیداتیو استفاده می شوند.استفاده از اسیدهای چرب برای تولید انرژی به طور قابل توجهی از بافتی به بافت دیگر متفاوت بوده و به طور قابل توجهی به حالت متابولیکی مثل سیری و ناشتا بستگی دارد.
محل انجام فرآيند:قبلاتصور می شدکه سنتزاسیدهای چرب(لیپوزنز) صرفا به صورت معکوس واکنش های اکسیداسیون در داخل میتوکندری هاست،امروزمشخص شده که یک سیستم بسیار فعال خارج میتوکندری برای سنتز کامل پالمیتات از استیل کوآنزیمA درسیتوزول لازم است.سیستم دیگری برای طویل کردن زنجیره ی اسیدهای چرب نیز در شبکه ی آندوپلاسمیک کبد وجود دارد.
کوفاکتور ها:
NADPH,ATP,Mn2+,HCO3 وبیوتین.
سوبسترا:
سوبسترای اصلی این سیستم استیل کوآومحصول نهایی آن پالمیتات آزاد است.
آنزيمهاي تنظيمي
Acetyl transacylase, Malonyl transacylase
– ketoacyl synthase, B- ketoacyl reductase
– Hydroxyacyl dehydratase, Enoyl redutase
Acyle transacylase, Palmitoyl thioestrease
تولید انرژي
در هنگام تشكيل مالونيل كوآنزيم A از استيل كوآنزيم A يك ATP مصرف مي شود و انرژي لازم براي سنتز اسيد چرب به طور غير مستقيم از اين طريق فراهم مي شود. توليد NADPH لازم جهت سنتز اسيدهاي چرب از طريق آنزيم ماليك توليد مي شود. منبع ديگر براي توليد NADPH ، مسير پنتوزفسفات است.
هورمونهايي كه در تنظيم متابوليسم ليپيدها نقش دارند: انسولين، گلوكاگون، اپي نفرين – نورواپي نفرين هستند.
بيماريهاي متابوليك و علایم بالینی
افرادي كه در معرض كمبود G6PD باشند اگر در معرض تركيبات موجود در باقلا و يا بعضي دارودها مثل آسپيرين ، سولفوناميد و داروهاي ضد مالاريا (Primaquine) قرار بگيرند كم خوني همولتيك خاصي را نشان مي دهند كخه در اين افرا آسيب وارد به علت وجود آب اكسيژنه افزايش مي يابد- يك گونه ي ژنتيكي ترانس كتولاز در ارتباط با سندرم ورنيك- كورساكف است كه اين سندرم غالباً در الكلي ها مشاهده مي شود، محدوديت فعاليت ترانس كتولاز منجر به عوارضعصبي – رواني مي شود. 10 دسته از بيماريهاي ذخيره اي چربي شناخته شده است كه در آنها تجزيه اسنگوملين به خوبي انجام نمي شود كه اين خود باعث تورم و عملكرد اشتباه بافتها مي شود كه اين حالت منجر به مرگ زودرس نوزادان مي شود.و شايع ترين عارضه در همه ي اين بيماريها عقب ماندگي ذهني است كه اين خود بر اهميت تجزيه و سنتز مجدد اسفنگوليپيدها تأكيد مي كند. شبكيه، كيد، طحال نيز ممكن است تحت تأثير قرار بگيرند اين بيماريها ارثي بوده و ناشي از نقصانهاي ژنتيكي مي باشند كه منجر به كاهش فعاليت آنزيمهاي هيدروليز كننده مي شوند. در فرآيند تشكيل مالونيل كوآنزيم A لز الستيل كوآنزيم A به پيوستن احتياج است كه در صورت كاهش اين روند دچار اختلال مي شود.
علايم سندرم ورنيك- كورساكف شامل فلج شدن، حركات غير طبيعي چشم و ضعف قواي دماغي مي باشند كه شروع اين علايم در اثر كمبود ويتامين B1 تسريع مي گردد. كه البته اين كاهش ويتامين B1 را مي توانيم از طريق رژيم غذايي جبران كرد.
تغییردر فعالیت مسیر لیپوژنز در بین افراد مختلف برماهیت وشدت چاقی تاثیر می گذاردویکی از ضایعات در دیابت قندی وابسته به انسولین ،مهار روند لیپوژنز است.
