دزآزما

محقق : صبا منوجهر آبادی (علوم آزمایشگاهی بهمن 86)

ساختمان شیمیایی

هموگلوبین ناقل تنفسی درگلبولهای قرمز مهره داران و در برخی از بی مهرگان یافت می شود. مولکول دارای 4 قسمت است. هر واحد دارایTteme 2 قسمت است. یک زنجیره پلی پیتید به نام گلوبین و یک گروه پروستیتیک به نام هم که یک رنگدانه حاوی آهن است که با اکسیژن ترکیب شده و به مولکول قدرت انتقال اکسیژن می دهد. در هموگلوبین افرادبالغ قسمت پروتئینی از 2 نوع زنجیره پلی پیتیدی ساخته شده است. زنجیره   دارای 41 اسیدآمینه که ژن آن روی کروموزوم 16 و زنجیره  دارای 146 اسید آمینه که ژن آن روی کروموزوم 11 قرار دارد. گلوبین مرکب از 4 زنجیره پلی پیتیدی یعنی 2 زنجیره  و دو زنجیره  ساخته شده است.

روش های طبقه بندی هموگلوبین

بر اساس نوع زنجیره های پلی پیتدی 3 نوع Hb در انسان قابل تشخیص است که شامل:

الف) HbA₁₂: که 2% هموگلوبین افراد بالغ را تشکیل می دهد و گلوبین ان مرکب از 2 زنجیره آلفا و 2 زنجیره دلتا می باشد

ب) HbF: که حود 1% هموگلوبین بالغین را تشکیل می دهد و در ساختمان گلوبین آن دو زنجیره آلفا و دو زنجیره گاما شرکت دارد.

ج) HbA₁ : HbF در دوره جنین هموگلوبین غالب می باشد. اما بعد از تولد به وسیله HbA₁ جایگزین می گردد. حدود 98% هموگلوبین طبیعی در بالغین عمدتاً هموگلوبین از هموگلوبین جریان خون را تشکیل می دهد و از زنجیره 4 تایی حاوی 2 زنجیره  و 2 زنجیره  ساخته می شود.

نقش بیوشیمایی هموگلوبین

هموگلوبین بهعلت داشتن آهن که در حالت احیا شده می باشد، می تاند بااکسیژن و دی اکسید کربن ترکیب شده و به ترتیب اکسی هموگلوبین و کربوامینو هموگلوبین راتشکیل دهد. باتوجه به بالا بودن فشار اکسیژن در ریه ها اکسی هموگلوبین در ریه ها تشکیل شده و پس از رسیدن به بافتها، اکسیژن جدا شده  Co₂ به آن متصل می گردد. به این ترتیب امکان حمل اکسیژن از ریه به بافتها و Co₂ از بافتها به ریه امکان پذیر می گردد. از طرف دیگر سطح بسیار زیادگویچه های قرمز نسبت به حجم آنها سبب تسریع و تسهیل اشباع هموگلوبین با اکسیژن در ریه ها می شود. علاوه بر انتقال اکسیژن توسط هموگلوبین این مولکول عمل دیگری نیز انجام می دهد و ان عبارت است از تثبیت فشار اکسیژن دربافتها.

سنتز مولکول هموگلوبین

سنتز مولکول هموگلوبین در گلبولهای قرمز اولیه شروع می شود و تا زمانی که گلبول قرمز، مغز استخوان را ترک می کندو وارد خون می شود. هر مولکول هم پس از تشکیل شدن با یک زنجیره پلی پیتیدی بسیار دراز موسوم به گلوبین که در ریبوزومها ساخته می شود ترکیب شده و یک از اجزای هموگلوبین موسوم به یک زنجیره هموگلوبین را تشکیل می دهد. هر یک از این زنجیره ها دارای وزن مولکولی 16000 بوده و چهار عدد از آنها به نوبه خود به طور ست به یکدیگر متصل شده و مولکول کامل را می سازد. چون هر زنجیره یک گروه هم دارد، چهار اتم آهن در هر مولکول هموگلوبین وجود دارد که هر یک از آنها می تواند یک مولکول اکسیژن را حمل کند.

نحوه ی رفع متابولیت ها

هموگلوبین ازاد شه از گویچه ها هنگام پاره شدن آنها بلافاصله توسط ماکروفاژها در قسمت متعددی از بدن به ویژه در کبد، طحال، مغز استخوان فاگوسیته می شود. درچند ساعت تا چند روز بعد ماکروفاژ مجدداً آهن را از هموگلوبین به داخل خون آزاد می کنند. قسمت پورفیرین هموگلوبین توسط ما پی از طی یکسری مراحل به پیگمان بیلی روبین تبدیل می شود که به داخل خون آزاد، بعداً توسط کبد به داخل صفرا ترشح می گردد. بیلی روبین بخشی ازهموگلوبین خون است.

%85-80 تمام سنگهای صفرا توسط لایه های مومی شکل کلسترول پوشیده شده است. بسا آلبومین به بیلی روبین متصل شده و به عنوان یک پروتئین حامل عمل نموده و آن را از طریق خون به کبد حمل می کند وتوسط سرخرگ هپاتیت وارد کبد می شود. خون از سیفوزوئید کبدعبور کرده و برای انجام این عمل از طول سطح لایه های هپاتوسیت می گذرد. آلبومین که بیلی روبین را حمل می کند به پذیرنده های خاصی در سطح هپتاتوسیت ها متصل شده و به داخل سلول برده می شود.

اندازه گیری هموگلوبین

اندازه گیری غلظت هموگلوبین را هموگلوبینومتری می نامند. روش سیانومت هموگلوبین از طرف کمیته بین المللی استاندارد هماتولوژی به عنوان بهترین روش انتخاب و توصیه می شود. در این روش انواع مختلف هموگلوبین پس از تبدیل به سیانومت هموگلوبین به طریقه اسپکتفتومتری اندازه گیری می شود. در پیشرفته ترین آزمایشگاههای جهان روش اندازه گیری هموگلوبین به روش سیانومت  هموگلوبین انجام می شود که به این وسیله حتی دستگاه های اتوماتیک نیز کالیبره و کنترل می شوند.

بیماریهای ناشی از اختلال هموگلوبین

1- هموگلوبین M (مت هموگلوبین): بیماری است که با پیدایش یک نوع هموگلوبین غیر طبیعی در خون همراه است که در آن آهن حلقه هم درحالت فریک (³⁺Fe) باقی مانده است.

2- هموگلوبین با میل ترکیبی زیاد برای اکسیژن: این گونه هموگلوبین ها کم تر از هموگلوبین های طبیعی در بافتهای محیطی اکسیژن آزاد می کنندو کمبود اکسیژن در بافتهای محیطی نیز به طور جبرانی و به منظور تأمین نیاز به اکسیژن منجر به افزایش تعداد گویچه های سرخ می گردد.

3- هموگلوبین داسی شکل: باعث بیماری تالاسمی می شود.

4- آنمی

منابع : کتاب بیوشیمی هارپر ـ بیوشیمی عمومی ملک نیا، سایت www.magiran.com