دزآزما

4 ژوئن 10

آنمي هاي سيدروبلاستيك به صورت ارثي و اكتسابي بروز مي كنند. اكثر بيماران گرفتار شكل ارثي مردان هستند.پس بيماري بصورت مغلوب وابسته به جنس به ارث مي رسد اشكال اكتسابي بيماري بيشتر از انواع ارثي ديده مي شوند.
اشكال اكتسابي به علت مصرف داروها بعضي از مسموميت ها (مسموميت با سرب) رخ مي دهد. در كم خوني هاي سيدروبلاستيك اختلال در مسير ساخت Heme وجود دارد
سيلاروبلاست هاي حلقوي كه با تجمع آهن در ميتوكندري هاي اطراف هسته سلولهاي پيشتار ارتيدوئيدي مشخص مي‏شوند،از ويژگيهاي اين بيماري هستند. تجمع آهن در ميتوكندري ها باعث اختلال در عملكرد اين ارگانل حياتي سلول و در نتيجه مرگ سلول مي گردد.
كم خوني سيدروبلاستيك حالت دو شكلي در نماي لام خون محيطي ايجاد مي كندو گلبولهاي قرمز هيپوكرم ميكروستيك نورموستيك توأم ديده مي شوند.
دو گروه بودن جمعيت يافته هاي سرخ (دي مورفيك بودن،دو شكل بودن) با ارزيابي مقادير HDW (پهناي توزيع هموگلوبين) و RDW نيز مشخص مي گردد. با بررسي هيستوگرام RBC كه توسط دستگاه‏هاي شمارشگر خون تهيه مي شود مي‏توان دو گروه بودن گلبولهاي قرمز را مشاهده كرد.
اصطلاحاً گفته مي شود هيستوگرام دو قله اي است .در صورت دو شكل بودن لام خون محيطي اندكس هاي RBC از قبيل MCHC,MCH,MCV در محدوده طبيعي قرار مي گيرند.
در خون محيطي ممكن است سلولهاي هدف مشاهده شوند.
گلبولهاي قرمز ممكن است اجسام پاپن هايمر داشته باشند كه ناشي از رسوب آهن است.
اجسام پاپن هايمر در رنگ آميزي حياتي كه براي بررسي رتيكولوسيت ها صورت مي گيرند، رنگ مي گيرند بنابراين ممكن است باعث شمرده شدن اريتروسيت حاوي اين اجسام به جاي رتيكولوسيت گردند بنابراين بايد در شمارش رتيكولوسيت در موارد كم خوني سيدروبلاستيك دقت شود.
بازوفيليك استيپلينگ (بازوفيلي منقوط) در تمام انواع كم خوني سيدروبلاستيك ديده مي شود.

ستره خون محیطی در آنمي سيدروبلاستيك.منظره دی مورفیک که در ان گلبولهای قرمز طبیعی وهیپوکروم میکروسیتیک باهم وجود دارند.تعدادی سلول هدف نیز مشاهده میشود.