محقق : لیلا خدر – علوم آزمایشگاهی
هموپروتئین هایی مانند هموگلوبین وسیتوکروم ها حاوی گروه هم میباشند.هم یک ترکیب پورفیرین حاوی آهن میباشدکه درآن چهارحلقه ی پیرول از طریق پلهای متنیل بهم متصل شده اند. هشت گروه جانبی (متیل،وینیل و پروپیونیل) واقع درروی چهارحلقه ی پیرول هم به صورت خاصی قرارگرفته اند. بیوسنتز حلقه هم درمیتوکندری ها وسیتوزول طی 8 مرحله ی آنزیمی انجام میگیرد.
درشروع این مراحل δ- آمینولوولینات (ALA) از سوکسینیل – COA وگلیسین طی واکنشی که توسط ALA –سنتاز یعنی آنزیم تنظیم کننده ی مسیر ، کاتالیزمی شود ، تشکیل میگردد و درطی مراحل بعدی پورفوبیلینوژن (PBG )توسط آنزیم ALA-دهیدراتاز از دو مولکول ALA درسیتوزول بوجود می آیدکه ارترکیب چهار مولکولPBG یک پورفیرین بدست می آید که این مرحله توسط آنزیم اروپورفیرینوژن І سنتتاز کاتالیز می شود.
این چهار مولکول به صورت متوالی هستند که این پورفیرین به طورخودبخودی حلقوی شده ، به اوروپورفیرینوژن І تبدیل می شود.
یا با عمل مرکب اوروپورفیرینوژن І سنتتاز و اوروپورفیرینوژن Ш کوسنتتاز به اوروپورفیرینوژن Ш تبدیل میشود که درشرایط طبیعی، تقریبا تمام اوروپورفیرینوژن ساخته شده از نوع ایزومر Ш است که در ساختمان آن تمام گروه های استات توسط آنزیم اوروپورفیرینوژن دکربوکسیلاز،دکربوکسیله شده، به ریشه های استخلافی متیل تبدیل میشود وکوپروپورفیرینوژن Ш بدست می آید سپس کوپروپورفیرینوژن Ш درمیتوکندری به پروتوپورفیرینوژن Ш و سپس به پروتوپورفیرین Ш تبدیل می شود.
واکنش اکسیداسیون پروتوپورفیرینوژن توسط آنزیم پروتوپورفیرینوژن اکسیداز کاتالیزمیشود که درنهایت پروتوپورفیرین بوجود می آید ودرمرحله ی نهایی سنتز، وارد شدن آهن به پروتوپورفیرین است که این واکنش توسط آنزیم فروکلاتاز کاتالیز می شود .
اختلالات ژنتیک در6 آنزیم از 8 آنزیم موجود درمسیر بیوسنتز هم باعث بروز انواع پورفیری ارثی میگردد. گلبولهای قرمز وکبد جایگاه های اصلی بروز عوارض متابولیک پورفیری حساسیت به نورومشکلات عصبی است.
مصرفی برخی از ترکیبات (مانند سرب) باعث ایجا پورفیری اکتسابی میشود. مقادیر افزایش یافته ی پورفیرین ها یا ترکیبات پیش ساز آنها را میتوان درخون و ادرار تشخیص دادکه این کاربه تشخیص بیماری ها کمک میکند.
اهمیت بیولوژیک :
پورفیرین ها ترکیبات حلقوی هستند که از اتصال چهارحلقه ی پیرول از طریق متنیلی تشکیل میشوند. یکی از خواص مشخص پورفیرین ها تشکیل کمپلکس هایی با یون های فلزی متصل به اتم نیتروژن درحلقه پیرول میباشد. به عنوان مثال میتوان به پورفیرین های حاوی آهن مانند هم موجود درهموگلوبین اشاره کرد. متالوپورفیرین ها درطبیعت به پروتئین ها اتصال می یابندتاترکیبات مهم متعددی درفرآیند بیولوژیک تشکیل دهند.این ترکیبات عبارتنداز:
1-هموگلوبین ها:این ترکیبات شامل پورفیرینهای آهن هستند که به پروتئینی به نام گلوبین اتصال یافته اند. این پروتئین های کونژوگه میتوانند به طور قابل برگشت با اکسیژن ترکیب شوند وبه عنوان مکانیسم انتقال اکسیژن درخون عمل میکنند.
2-میوگلوبین ها: این ترکیبات پروتئین های تنفسی هستند که درسلولهای عضلانی مهره داران وبی مهرگان یافت میشوند. یک مولکول میوگلوبین مشابه یک زیرواحد هموگلوبین است.
اهمیت بیوشیمیایی:
وجود هم و پورفیرین در هموپروتئین برای انتقال اکسیژن والکترون و متابولیسم داروها وغیره دربدن ضروری است.
